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;概 述;概 述;概 述;概 述;概 述;概 述;概 述;概 述;难治性癫痫主要病因;海马硬化(hippocampal sclerosis,HS);海马硬化;难治性癫痫MRI诊断;右侧海马体素块MRS;局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD);大脑皮层发育三个主要阶段
(1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖,(2) 成神经细胞迁移
分化和(3)皮层结构形成
;Inside-to-out pattern;;局灶性皮质发育不良(FCD) ; 局灶性皮质发育不良(Palmini分类2004);局灶性皮质发育不良(FCD) ;FCDⅠ型可以无阳性影像学表现或同II型的表现
FCDⅡ型
? 局灶???皮层增厚
? 灰白质分界不清
? T2WI、质子像或 FLAIR上皮层病灶呈高信号
? 皮层与脑室之间可见异常灰质信号,呈漏
斗形尖端指向侧脑室
;女性,29岁,反复发作性右侧肢体麻木,意识障碍12年(FCDⅠA型 );男性,21岁,反复发作面部肌肉抽搐,伴双上肢屈曲抽动13年(FCD ⅡB型 );男性,22岁,发作性意识丧失20年,右侧肢抽搐
(FCD Ⅱ型 ;男性,34岁,反复发作性四肢抽搐伴意识丧失2.5月
(FCD Ⅱ型 );灰质异位、透明隔缺如;女性,67岁,癫痫30余年;难治性癫痫MRI诊断;难治性癫痫MRI诊断;名称:脑三叉神经血管瘤病,软脑膜血管瘤病,Sturge-Weber综合征
病因:胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致,正常这些血管在胎儿期完全退化
病理:最常累及枕叶,以及颞叶、顶叶。特征:软脑膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同侧,局部脑皮质萎缩,钙盐沉积
症状:癫痫最常见,对侧轻偏瘫,智力低下。青光眼;;男性、21岁,阵发性头痛,左半身麻木数年,有时右半身阵发
性抽搐,几分钟缓解。查体:左面纹浅,左面部红色斑疹;难治性癫痫MRI诊断;难治性癫痫MRI诊断;结节性硬化;临床表现;影像表现; ; ; ; ; 男性,10岁,间断头痛2年,6天前头痛加重,呕吐 ;海绵状血管瘤; 男性,53岁,发作性癫痫半月余;难治性癫痫MRI诊断; 女性,53岁,癫痫发作5年,海绵状血管瘤;难治性癫痫MRI诊断;难治性癫痫MRI诊断;男性,25岁,发作性四肢抽搐半月余,意识丧失1次;难治性癫痫MRI诊断;难治性癫痫MRI诊断;难治性癫痫MRI诊断;与难治性癫痫相关肿瘤;节细胞胶质瘤(ganglioglioma) ;病理表现;影像学表现; 男性、27岁,发作性意识丧失5年余
(节细胞胶质瘤 ); 右额叶节细胞胶质瘤
;男性、14岁,发作性左肢抽搐2次/10天
(神经元胶质瘤伴粘液乳头状结构 );男性、31岁,发
作性意识丧失伴
双手抖13年。
混合性神经元-
胶质细胞瘤
);DNT良恶性分级为WHOⅠ级,归属于神经元-胶质混合性肿瘤亚型
多见于儿童和青年人,发病率低,约占20岁以下神经上皮肿瘤的1.2%
临床特点
药物难以控制的长期性癫痫发作
神经系统检查(-)
一般无颅压高症状和体征
手术治疗预后好,术后不需要放、化疗;DNT病理
肿瘤通常位于大脑皮质,最
常见于颞叶,尤其是内颞叶
皮层增厚,皮层内或皮层下
可见多发胶冻样或粘液样的
小结节病灶。组织学特征为
肿瘤由数量不等的神经元和
神经胶质成分混合构成,粘
液样基质为背景,部分可见
成熟神经元“漂浮”在粘液样
基质之中
;胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT);影像学表现;男性、17岁,间断性失神发作1年,加重月余(DNT 44975);难治性癫痫MRI诊断; 女性、13岁,发作性抽搐2年(DNT;难治性癫痫MRI诊断;男性、21岁,发作性肢体抽动4年余,发作时头向左转,左
臂发麻,意识清楚(DNT+FCD;难治性癫痫MRI诊断;多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma);病理特点
瘤细胞脂质化明显,呈多形性(单、多核、巨核及怪异核),免疫组化具有星形细胞瘤特点
影像学表现
CT上囊性肿瘤为低密度;T1WI为低信号,T2WI为高信号,肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号,增强后,肿瘤实性部分明显强化;男性,34岁,头晕,抽搐1年(多形性黄色星形细胞瘤)
;男性,46岁,发作性抽搐21年
(多形性黄色星形细胞瘤)
;(多形性黄色星形细胞瘤 );发生率:占颅内原发肿瘤5%;颅内胶质瘤10%~17
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