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双胎输血综合征 双胎输血综合征 死亡原因 严重的双胎输血综合征两个胎儿都可能发生宫内死亡。 一般供血儿因严重失血、低血压而死亡。 大多数受血儿有心血管受损,这也是死亡的主要原。也可因供血儿死亡后其脐动脉压突然降至极低值,低于受血儿的静脉压,因而出现动-静脉返流。长期处于高血容量的受血儿突然发生大量失血,引起了血流动力学极度紊乱,心脏不胜负荷而导致死亡。 双胎输血综合征 TTTS新生儿临床诊断标准 1.两个胎儿出生体重相差≥20%; 2.两新生儿血红蛋白相差5g;(红细胞数相差100万以上)。 3.产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎,单一胎盘; 4.胎盘病理检查有吻合支存在。 双胎输血综合征 双胎输血综合征 TTTS的分级 该分级有助于临床处理时机的选择。 I级:出现羊水过多-羊水过少序列(TOPS)(受血胎羊水过多≥8cm),供血胎羊水过少(≤2cm);供血胎膀胱可见,多普勒正常。 II级:供血胎膀胱不可见,多普勒正常。 III级:供血胎膀胱不可见,且任何一个胎儿出现异常多普勒(脐动脉舒张末期峰缺如或逆向,静脉导管逆流或脐静脉搏动)。 IV级:出现水肿 V级:胎儿死亡(一个或两个) 双胎输血综合征 根据双胎间的体重差分度 1、<10%没有意义 2、10-25% 轻度 3、25-45% 中度 4、>45% 重度 双胎输血综合征 下述表现对诊断有意义: 1、单绒毛膜双胎妊娠 2、两羊膜囊羊水不一致,一个羊水过多(最大羊水暗区超过8cm)而另一个羊水过少(最大的羊水暗区少于2cm) 3、两脐带的大小有差别 4、羊水过多的胎儿有心功能不全 5、特征性的脐动脉或脐静脉血流流速异常,少数有显著的生长不一致。 双胎输血综合征 尽管TTTS的宫内诊断标准是最初从新生儿诊断标准得来,主要依据双胎间的体重不一致和血红蛋白水平不一致。 双胎输血综合征 产前超声诊断 1.单卵双胎的确定: TTTs一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。 在B超下所见为:(1)单个胎盘,分隔膜与胎盘连接处无双胎峰;(2)同性别胎儿;(3)胎儿间分隔膜薄。确定其为单绒毛膜双胎,获得较高的诊断正确率。 性别相异则可排除TTTs诊断。 文献报道女性多于男性。 双胎输血综合征 单绒毛膜双胎 双胎输血综合征 2.胎儿体重的差异及胎儿表现: 目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计则以腹围最准确,一般认为腹围相差20 mm,则体重相差在20%上下。 另外,双胎中一个胎儿的发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化状态,也是TTTs中一种特有的状态。 双胎输血综合征 两胎发育不一致 ①双顶径差别≥5mm; ②头围差别≥5%; ③腹围差别≥20mm; ④股骨长差别≥5mm; ⑤估计两胎体重差别≥20%.~25% 提示双胎生长差异明显 双胎输血综合征 3、出现典型的POPS改变 羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。 羊水过少胎儿“帖附”在子宫壁上,胎动明显受限。两胎之间的羊膜分隔常与“帖附儿”皮肤紧贴而难以显示。 帖附儿常贴于子宫前壁和侧壁,是TTTS的重要特征。这种“帖附儿”很少会沉于羊水底部或位于子宫的其它部位。 双胎输血综合征 供血儿因羊水极少紧贴前壁,受血儿因羊水过多沉于宫底部。 双胎输血综合征 帖附儿常贴于子宫前壁 双胎输血综合征 4.脐带和胎盘的差异: 脐带附着胎盘部位异常,常表现为“帖附儿”脐带附着于胎盘边缘部,也可表现为两脐带在胎盘附着处极近,可能发现两胎间较大的血管交通。 B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。 双胎输血综合征 双胎输血综合征 双胎输血综合征 受血者的脐带粗于供血者 双胎输血综合征 胎盘附着处极近 双胎输血综合征 双胎输血综合征 有文献报道:脐带旋转圈数,在一定的长度内,受血儿的旋转圈数为供血者的两倍。除了诊断之外有学者还认为此亦可能是TTTs病理基础之一。 对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。 双胎输血综合征 脐带根部明显扭转 双胎输血综合征 5.两个胎儿内脏的差异: 受血儿水肿或有充血性心衰 表现为胸水、腹水、心包积液、三尖瓣A峰<E峰,并可出现三尖瓣反流。 双胎输血综合征 双胎输血综合征 双胎输血综合征 超声心动图变化 胎儿超声心动图检查是TTTS的初期诊断和追踪评估疾病的主要手段,此外还用于评判各种不同的治疗手段对心血管系统短期和长期的影响。 双胎输血综合征 受血儿心脏改变 心室扩张和心肌肥厚都有可能发生,心肌肥厚更多见,一般仅有轻度扩张。通常右心室先发生病变,程度比左心室严重。 双心室舒张功能障碍。 三尖瓣和二尖瓣反流(中重度反流更常见于III和IV期的病人)。 随
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