神经病学-周期性瘫痪.pptVIP

* * 概念 周期性瘫痪： 一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关。 分型： 低钾型(最多见) 高钾型 正常血钾型 低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传或散发的疾病。 致病基因位于1号染色体长臂，可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关。 肌肉肌浆网空泡化，电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。 1 病因及发病机制： 2 病理： 低钾型周期性瘫痪 任何年龄，20-40岁男性多见。 诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。 发作持续时间：数小时-数日。 3 临场表现： 低钾型周期性瘫痪 发作期血钾＜3.5mmol/L，间歇期正常。 心电图：U波, T波低平倒置，P-R间期和Q-T间期延长, S-T段下降，QRS波增宽。 肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反应。 4 辅助检查： 低钾型周期性瘫痪 突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，血钾降低，心电图低钾性改变。 5 诊断： 低钾型周期性瘫痪 高钾性周围性瘫痪：＜10岁 正常血钾性周期性瘫痪：＜10