科教肾小管酸中毒幻灯片.ppt

肾小管和集合管的分泌作用;;;;;; 肾小管疾病的临床表现 ; 糖尿;氨基酸尿;血尿和蛋白尿;多饮多尿;电解质紊乱;酸硷平衡失调;肾结石和肾钙化;佝偻病;骨病和生长障碍;;肾小管酸中毒 ; 肾小管酸中毒（renal tubular acidosis;RTA）;【分类及特征】;;;;;;;;一、近端肾小管酸中毒;;;近端肾小管酸中毒的病因分类;;;【发病机制】 ;; 【临床表现】;【实验室检查】;;【诊断】;【鉴别诊断】;;;【治疗】;;;【预后】;二 远端肾小管酸中毒;【病因与分类】; 远端肾小管酸中毒病因分类;慢性活动性肝炎 系统性红斑狼疮 纤维素性肺泡炎 能引起肾钙化的疾病 甲状旁腺机能亢进 甲状腺机能亢进 维生素D中毒 特发性高钙尿症 遗传性果糖不耐受症、海绵肾,wilson病，Fabry病 药物性或中毒性肾病 锂、二性霉素B、镇痛药、棉酚、粗制棉子油;; 正常远端肾小管上皮细胞所分泌的H+主要与管腔液中Na2HPO4交换Na+，而形成NaH2PO4（可滴定酸）或与NH3结合形成NH4，再与硫酸根及盐酸形成硫酸铵或氯化铵，均为非挥发性酸。由于H2PO4及NH4均不能弥散细胞内，因此使远端小管液与其管周液间产生一个大的氢离子梯度（故亦称梯度型）。而dRTA时由于不能排H+，泌铵，故不能建立及维持这个浓度梯度，而不能使尿酸化，尿pH6.0。; 由于远端小管排氢，泌铵障碍，致使H+在体内呈正平衡；同时Na+回吸收受阻，再产生的NaHCO3减少，而致慢性酸中毒，可引起厌食，嗜睡，呼吸困难及生长缓慢。由于氢的正平衡，而动用骨的缓冲系统，特别是碳酸钙，以缓冲过量的H+，因而引起佝偻病，骨软化。 本症常存在肾钙化，肾结石是由于骨钙释放引起的高钙尿，尿pH高及低枸橼酸尿联合作用的结果。(枸橼酸是使尿钙溶解的重要因素，dRTA时由于肾小管细胞内酸中毒，枸橼酸的再吸收增加而尿中枸橼酸含量减少，有利于肾钙化的形成。);细胞外液容量减少;【临床表现】;;;【诊断】;;;;【鉴别诊断】;【治疗】;;【预后】;三、混合型肾小管酸中毒;四、高血钾性肾小管酸中毒;高钾血症肾小管酸中毒的病因 ;;; 醛固酮抵抗包括两种，称假性醛固酮减少症Ⅰ型和Ⅱ型。 Ⅰ型表现为高血钾和失盐共存，是由于远端肾小管对醛固酮不敏感引起。 Ⅱ型不伴失盐，只表现持续性高钾血症或伴有高血压。认为是远端肾小管对氯重吸收增强的结果。;;【诊断与鉴别诊断】;;谢谢！