2021年度山东正高(神经病学)考试模拟卷（4）新整理版.docVIP

山东正高(神经病学)考试模拟卷（4） 本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。 严格遵守考试纪律，维护考试秩序！ 一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.女，37岁， 因车祸胫骨骨折10天，突发头痛头昏，神志欠清，请根据所提供图像，选择最可能的诊断 ____ A.右侧后颅窝硬膜外血肿B.右侧后颅窝硬膜下血肿C.右侧静脉窦血栓D.右侧后颅窝硬膜下脓肿E.右侧后颅窝硬膜外脓肿 参考答案：C 2.关于腓骨肌萎缩症哪一项错误 ____ A.无感觉障碍B.神经源性肌萎缩C.爪形手D.鹤腿E.锥体束征阴性 参考答案：A 3.脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在 ____ A.橄榄、脑桥、小脑B.大脑、小脑、脊髓C.大脑、小脑、脑干D.脊髓、小脑、脑干E.脊髓、小脑 参考答案：D 4.属于x性连锁遗传病的是 ____ A.共济失调毛细血管扩张症B.假肥大型肌营养不良C.肝豆状核变性D.脊髓小脑性共济失调E.Friedreich共济失调 参考答案：B 5.不是由相应基因外显子CAG拷贝数异常扩增，而产生多聚谷氨酰胺造成的脊髓小脑性共济失调的类型是 ____ A.脊髓小脑共济失调1型B.脊髓小脑共济失调5型C.脊髓小脑共济失调6型D.脊髓小脑共济失调8型E.脊髓小脑共济失调3型 参考答案：D 6.患者可以饮牛奶的代谢性疾病是 ____ A.植烷酸累积病B.苯丙酮尿症C.半乳糖血症D.肝豆状核变性E.酪氨酸血症 参考答案：D 7.女性患者，20岁，因右眼部肿块就诊，如图示，裂隙灯检查见虹膜粟粒大小黄色圆形小结节，背部有多个钱币大牛奶咖啡斑和神经纤维瘤，考虑诊断为 ____ A.神经纤维瘤病B.脑面血管瘤病C.结节性硬化D.骨纤维结构不良E.黑色素瘤 参考答案：A 8.3岁儿童，患有癫痫，头颅X线摄片发现与大脑回外形一致的双轨形钙化影，提示诊断为 ____ A.少枝胶质细胞瘤B.颅咽管瘤C.松果体瘤D.室管膜瘤E.脑面血管瘤病 参考答案：E 9.Friedreich共济失调的病理主要累及部位是 ____ A.脊髓B.小脑C.大脑D.脑干、小脑E.橄榄核、脑桥 参考答案：A 10.Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为 ____ A.10岁B.20岁C.30岁D.40岁E.50岁 参考答案：B 11.结节性硬化症的患者中癫痫发生率为 ____ A.15%～20%B.25%～30%C.30%～50%D.60%～70%E.70%～90% 参考答案：E 12.结节性硬化症的临床典型表现为 ____ A.面部三叉神经区的血管斑痣，癫痫，智能减退B.口、鼻区皮脂腺瘤，癫痫，智能减退C.躯体淡咖啡斑，体表有软珠样结节D.睑部纤维软瘤，听神经瘤，皮肤牛奶咖啡斑E.眼面部蝶形红斑，全身无力 参考答案：B 13.根据图示，结节性硬化症患者面部的典型皮疹是 ____ A.蝶形红斑B.一侧三叉神经区域的血管痣C.面部色素脱失斑D.面部牛奶咖啡斑E.口鼻三角区蝶形淡红色小丘疹 参考答案：E 14.Ⅰ型神经纤维瘤病中有诊断意义的牛奶咖啡斑总数应不少于 ____ A.1个B.2个C.4个D.3个E.6个 参考答案：E 15.肌肉活检发现蓬毛样红纤维，患者诊断可能是 ____ A.多发性肌炎B.进行性肌营养不良C.线粒体肌病D.重症肌无力E.脊肌萎缩症 参考答案：C 16.伴有眼底视网膜色素变性的脊髓小脑性共济失调(SCA)的亚型是 ____ A.SCA1B.SCA3C.SCA5D.SCA7E.SCA8 参考答案：D 17.Friedreieh型共济失调病理主要累及部位是 ____ A.小脑B.脑干、小脑C.大脑D.脑桥E.脊髓 参考答案：E 18.根据图示，结节性硬化症的视网膜改变为 ____ A.视网膜色素变性B.毛细血管扩张C.视盘旁细小白色结节D.中央静脉栓塞E.视网膜母细胞瘤 参考答案：C 19.腓骨肌萎缩症在临床分型中最主要类型是 ____ A.1A型B.2A型C.1B型D.2B型E.1C型 参考答案：A 20.关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误 ____ A.同一家系的患者发病年龄和病情相似B.可有眼肌麻痹C.远端肌萎缩D.键反射亢进E.深感觉障碍 参考答案：A 21.关于Friedreich型共济失调下列哪项错误 ____ A.多有脊柱畸形B.深感觉障碍C.膝反射消失D.Babinski征阳性E.中老年发病多见 参考答案：E 22.关于脊髓小脑性共济失调哪一项错误 ____ A