先天性肥厚性幽门狭窄.ppt

* * * * * * * * * * * 先天性肥厚性幽门狭窄 Hypertrophic Pyloric Stenosis 【病 因】 1、原发性肌肥厚 Hirschsprung 2、神经性调节障碍 Thomson 3、遗传和环境 Carter 4、激素因素 胃泌素 PGE等 【病 理】 1、橄榄形：长2～3.5cm，厚0.4～0.6cm，苍白， 质如软骨。 2、幽门各层组织肥厚增生，以环肌为主，使幽门 管腔高度狭窄。 【临床表现】 1、 喷射性呕吐：多发生于生后2～3周，进行性加重， 呕吐物为奶汁、奶块，无胆汁 2、 黄疸：肿块压迫门静脉，动脉血流加快 尿 甙二磷酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低 3、 全身情况：失水、消瘦、大便干燥、尿少、低氯性 代谢性碱中毒 腹部检查：上腹膨隆，胃肠蠕动波，右上腹扪及橄 榄样肿块（特有体征） 【临床表现】 Olive mass String sign, shoulder sign 【诊 断】 1、典型的呕吐，右上腹扪及肿块即可确诊。 2、B超：肌层厚度≥0.4cm，幽门管长度大于17mm 幽门指数 SD=厚度×2/直径≥50％ 3、如未扪及肿块，B超指数不肯定，可行GI检查： ①胃扩张 ②胃蠕动增强 ③幽门管细长线状 ④排空延迟 先天性肥厚性幽门狭窄的诊断 GI * * * * * * * * * * *