第二十章治疗神经退行性疾病药物.pptVIP

第十五章 治疗中枢神经系统退行性疾病药物;第十五章 治疗中枢神经系统退行性疾病的药物;1.定义：中枢神经系统退行性疾病是指一组由慢性进行性中枢神经组织退行性变性而产生的疾病的总称。 2.类型主要包括： 帕金森病(Parkinson’s disease, PD) 阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease, AD) 亨廷顿病（Huntington disease，HD) 肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS);亨廷顿病(Huntington disease，HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。此病在1872年由美国内科医师Huntington对临床症状首先进行了描述。;Huntington病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致，基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白，正常人为11～34个CAG重复序列，HD为40个以上。只要遗传了致病基因，或早或晚会出现症状，纯合子与杂合子的临床症状无明显差异。目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自