出血性疾病（医学课件）.pptVIP

诊断 （一）、病史 1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。 2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。 3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统 疾病、糖尿病、感染等。 4.家族史:父系、母系及近亲家族成员 5.饮食、营养状况等。 （二）体格检查 出血部位、范围，有无深部血肿等，是否贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等。 一般体征： 心率、呼吸、血压、末梢循环状态等 常见出血性疾病的临床鉴别 血管性 血小板性 凝血障碍性 性别 女性多见 女性多见 多为男性 家族史 较少见 罕见 多见 紫癜 常见 多见 罕见 大片瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节 罕见 多见 多见 内脏 偶见 常见 常见 眼底 罕见 常见 少见 月经 少见 多见 少见 手术外伤 少见 可见 多见 第六篇 血液系统疾病 第十四章 出血性疾病 讲授主要内容 概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 概 述 因止血功能缺陷或者异常（先天性或者获得性）而引起的以自发性出血或轻度损伤后出血不止为特征的疾病 图示 皮肤、粘膜出血 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制 正常止血机制 正常凝血机制 抗凝及纤维蛋白溶解机制 血管因素 血管受损 → 血管收缩→出血↓ 、停止 血管内皮细胞受损在止血中的作用： 1、释放血管性血友病因子（VWF），血小板的激活，然后在损伤部位黏附和聚集； 2、表达并释放组织因子（TF），外源性凝血系统激活； 3、基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内原性凝血系统； 4、表达并释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C系统（PC）。 神经反射、介质调控  血小板因素（黏附、聚集、释放） 血小板的粘附: 血小板粘附于受损内皮下的胶原纤维 vW因子(von willebrand factor, vWF)的作用 正常止血机制 血小板的聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/ Ⅲa） 活化的血小板分泌和释放活性物质： 1、血栓素A2（TXA2）强烈收缩血管。 2、释放血小板第3因子（PF3）直接参与凝血反应。 凝血因素 止血过程示意图 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。**** 烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！ 凝血机制 凝血酶的作用除激活纤维蛋白原外尚有 1、刺激凝血酶原。（此作用远远强于凝血活酶） 2、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释放。 3、激活因子Ⅻ。 4、激活因子Ⅷ，加速稳定性纤维蛋白形成 5、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性 抗凝与纤维蛋白溶解机制 （一)、抗凝系统的组成 1、抗凝血酶（AT）：（AT-Ⅲ）是人体内最重要的抗凝物，约占血浆生理性抗凝活性的75%，生成于肝脏及血管内皮细胞，主要功能是灭活FⅩaa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。 2、蛋白C系统：由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝脏合成。活化的PC以PS为辅助因子，通过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用。 3、组织因子途径抑制物（TFPI）：为一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮细胞。作用机制：