成人still病（医学课件）.pptVIP

ALT/AST/LDH↑ 肝穿：非特异性，爆发性肝细胞坏死 实验室检查-肝功 Elevated ESR 99 percent WBC ≥ 10,000/mm3 92 percent ≥ 15,000/mm3 81 percent Neutrophils ≥ 80 percent 88 percent Serum Albumin ≤3.5 g/dL 81 percent Elevated liver enzymes (any) 73 percent Anemia (Hgb ≤10 g/dL) 68 percent Platelets ≥400,000/mm3 62 percent Negative ANA 92 percent Negative RF 93 percent Laboratory tests 平片：非侵蚀性腕掌关节和腕关节间隙→骨强直 PET-CT：肺部异常/淋巴结肿大伴摄取增高/肝大/脾大 影像学表现 诊断标准s 排他性诊断，除外感染、肿瘤······ Yamaguchi criteria (1992)-敏感性最高 主要条件 发热≥39℃，并＞1周 关节痛/炎＞2周 典型皮疹 白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80% 次要条件 咽痛 淋巴结肿大 肝大或脾大 肝功异常（↑ALT, AST, LDH） RF和ANA(-) 排除 感染性疾病(败血症） 恶性肿瘤(淋巴瘤) 其他风湿性疾病 诊断： 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD 美国Cush标准(1987) 必备条件 发热≥39℃ 关节痛或关节炎 RF1:80 ANA1:100 另具备下列任何两项 血WBC≥15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 本病目前无特异性诊断方法 是建立排除性诊断的基础上 法国fautrel标准（2002） 主要标准 弛张热≥39℃ 关节痛 一过性皮疹 咽炎 PMN ≥ 80% 糖化铁蛋白20% 次要标准 斑丘疹 WBC≥10×109/L 诊断： 具有4条主要标准 或3条主要标准+2条次要标准 轻度–fevers and rash, arthralgias or mild arthritis. NSAIDs(→MAS) alone, or + at least low-dose glucocorticoid 中度–high fevers, debilitating joint symptoms, internal organ involvement. Glucocorticoids, Nonbiologic or biologic disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) 重度–life-threatening organ involvement?and/or?conditions, such as severe hepatic involvement, cardiac tamponade,?DIC. high-dose or pulse glucocorticoid therapy and should receive early intervention with a biologic agent, such as an interleukin (IL)-1 or IL-6 inhibitor 治疗 NSAID起始：萘普生 500mg bid/布洛芬 800mg tid-4id （诱发MAS） 无症状1m，减量，直至2-3m 若NSAIDs有效，不加用激素 若使用NSAIDs 10-14d 仍有症状（发热或滑膜炎），加用激素，剂量及疗程=中度疾病活动 轻度 激素； 生物制剂首选阿那白滞素，其余如妥珠单抗、卡那单抗、TNF抑制剂。 显著关节疾病，MTX首选 中度-总结 激素：0.5-1mg/kg/d，疾病严重程度 单用NSAIDs控制症状效果不佳时，+激素，停用NSAIDs。 症状控制和实验室指标正常1m：激素减量至维持低剂量2-3m Ex: 60 mg/d 口服激素减量/w，8w减至10mg/d ，停药3m 无法减至＜10 mg/d 加用DMARDs 中度-初始治疗 使用DMARDs? 关节损害显著→MTX /TNF 抑制剂（激素对预防关节损害无效） 无关节损害→阿那白滞素、妥珠单抗、卡那单抗 中度-激素依赖 ＜2m激素无法减至＜10mg /X片显示关节侵蚀性病变：MTX 7.5/15 mg/w(疾病活动度、患者体重、年龄、肾功能、合并症等) 增加2.5 mg/w ，max：25?mg/w；20 -25 mg MTX po不佳，改为皮下 或加用另一种