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视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文) 概念 ON泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一, 青少年和女性易罹患，是影响视力的的重要神经疾病。 诊断及签别诊断 ON的诊断条件包括：①急性视力下降，伴或不伴眼瞳及视盘水肿； ②视神经损害相关性视野异常；③存在相对性传入性瞳孔功能障碍、视觉 诱发电位异常2项中至少1项；④除外其他视神经疾病,如缺血性、压迫 性及浸润性、夕性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等;⑤除外 视交叉及交叉后的视路和视中枢病变;⑥除外其他眼科疾病，如眼前节病 变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等;⑦除外非器质性视力 下降。 视神经炎分类 传统分类方法按照发病部位进行分类，ON可分为：①球后视神经炎 (retrobulbarneuritis ),仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视盘 :水肿；③视神经周围正常；②视乳头炎(papillitis ),累及视盘，伴视］ :水肿；③视神经周围 炎(perineuritis )，主要累及视神经鞘：④视神经网膜炎(neuroretinitis ), 同时累及视盘及其周围视网膜。 新的《视神经炎诊断和治疗专家共识》按照病因逬行分类，ON可分 为:①脱髓鞘性ON ,其中又包括特发，倒兑髓鞘性视神经炎 (idiopathicdemyelinatingopticneuritis , IDON )、多发性硬化及多发 性硬化相关性视神经炎(multiplesclerosisrelatedopticneuritis , MS-ON )和视神经脊髓炎及视神经脊髓炎相关性视神经炎 (neuromyelitisopticarelatedneuritis , NMO-ON );②感染和感染相 关性 ON ( infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis );③自身免疫 及自身免疫性相关ON,也称炎性视神经病 (autoimmuneopticneuropathy )。 IDON 症状与体征 眼痛国外硏究提示超过90%的患者存在眼痛、眼球转痛或眶周疼痛, 眼痛可先发于或与视力下降同时发生,一半持续几天。国内部分研究提示 我国ON患者的眼痛发生率可能较国夕卜低。 视力下降IDON患者的典型表现为单眼急性视力下降，少数患者(特 别是儿童)双眼同时受累，在起病后几小时、几天至2周内症状持续加重。 视力损耗程度可从轻度视物模糊至完全无光感。患者可出现于视力下降不 成比例的色觉障碍以及对比敏感度降低。 视野緑损各种形式的神经纤维束型视野缺损均可岀现，程度可轻可 重：病除以中心暗点或弥漫性视野缺损多见，恢复期则主要为旁中心暗点、 弓形等局灶性缺损。对ON患者进行常规视野检查，有助于在随访过程中 观察视功能的恢复情况。 相对性传入性瞳孔功能障碍(relatives仟色rentpapillarydefoct, RAPD ) RAPD是双侧视神经病变不对称的特征性体征，若患眼RAPD为 阴性，提示双眼视神经病变程度对称(如对侧眼存在陈旧或新发的无症状 ON),或者患眼视力损害并非由视神经疾病导致。使用特制的滤色片可 以发现轻微的RAPD ,同时可定量RAPD ,便于协助提示视功能的恢复程 度。 眼底表现约2/3的IDON患者为球后视神经炎，视盘正常。IDON患 者的视盘水肿通常为弥漫性的，程度轻重不等，视盘水肿的程度与视力及 视野损害的严重程度无明显直接相关性。节段性视盘水肿、盘周出血或者 视网膜渗出在1DON中较为罕见，其分别是缺血性视神经病变以及视神经 网膜炎的典型表现。 视功能预后及病程 IDON有自愈性，视功能预后良好，自发病3-5周内开始恢复。北美 视神经炎治疗试验(ONTT )提示1年内至少10%的患者永久视力小于 0.5 ,随访1055年患眼视力仍保持稳定；亚洲国家的研究均显示,IDON 患者的视力损害以及恢复程度较欧美患者严重。其他视功能包括色觉以及 视野均伴随视力额提高而逐渐恢复。IDON容易复发，复发可累及任意一 只眼，研究提示IDON患者的20年平均复发率约为35%。 MS-ON MS-ON患者多为复发或另一眼发病，且对激素敏感，视力可恢复0.3 以上。MS-ON患者颅内未见多发性硬化改变，脑脊液未见寡克隆抗体, 髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG ）抗体等异常。 NMO NMO是一种主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓 鞘疾病，目前已基本公认NMO是不同于MS的独立疾病实体。NMO好 发于青年人和儿童，个年龄段均可发病，NMO在亚洲国家较欧美更高发, NMO相关性视神经炎在亚洲也相对多见。 症状特点 患者主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发 病）出现迅速而严重的视力下降，偶单眼发病；眼痛相对少见。N