外科学课件：小儿腹部外科疾病.ppt

ERCP 鉴别诊断 1.胆道闭锁(biliary atresia) 2.右肾积水(hydronephrosis) 3.肝包虫囊肿 4.腹部肿块 5.慢性肝炎 治疗 1.治疗原则 明确诊断,及时手术,囊肿全切,胆道重建, 预防返流 2.手术方法 a.胆道空肠Roux-Y吻合 (cyst excision , hepaticojejunostomy) b.空肠间置手术 c.阑尾间置手术 d.单纯外引流术 e.囊肿内引流术 术后并发症 1.返流性胆管炎 2.胆瘘 3.消化道梗 4.胃十二肠溃疡 5.胰腺炎 6.癌变 无神经节细胞症Aganglionosis 概念 　 无神经节细胞症（aganglionosis）或赫氏病（Hirschsprung’s disease, HD） 又称为先天性巨结肠（congenital megacolon）。结肠肠壁神经丛内神经节细胞缺如、减少或发育不良导致病变肠管持续痉挛不能正常蠕动，引起结肠梗阻。 　发病率：1/2000~1/5000。男性多于女性，约4：1 。  病理 大体解剖 为三部分 ①痉挛段 ②移行段 ③扩张段 病理 1.痉挛段 为病变段。无神经节细胞，肠曲狭窄痉 挛，无正常蠕动，色泽灰白，血供较差。 2.移行段 位于痉挛段与扩张段之间，长度越数厘米到十多厘米，两端肠曲直径差异甚大。 3.扩张段 病变常累及乙状结肠，扩大肠曲一般为正常1~2倍，严重时可数倍。肠壁增厚、苍白，粘膜常呈炎症变化伴水肿，甚至小溃疡。由于长期便秘，扩大肠曲内可有粪石。严重病例扩大肠曲可累及整个结肠。 组织学改变 无神经节细胞症　 病变结肠内肌间神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛（Meissner丛）神经节细胞缺如。在免疫组织化学病理切片可见呈棕色乙酰胆碱神经过度增生。 无神经节细胞类缘病　 Auerbach丛和Meissner丛可见神经节细胞，但数量少或发育不成熟，是特殊类型的无神经节细胞症。 病变范围 1.短段型 病变范围仅累及直肠，占5%左右。 2.常见型　无神经节细胞肠段自直肠到乙状结肠，占75%。 3.长段型　病变包括降结肠、脾曲，占15%。 4.全结肠型　全部结肠甚至回肠末端均无神经节细胞，约占5%。 临床表现 1.胎粪排除延迟 出生后48 h或更长时间首次排胎粪（正常24 h以内，24 h~48 h为可疑） 2.便秘及腹胀 3.营养障碍和生长发育障碍 随着病情加重，可出现营养障碍、消瘦、面色苍白、贫血、营养不良、免疫功能低下。半岁以后可出现生长发育延迟。 诊断 1.根据典型临床表现， 无神经节细胞症诊断一般不难。 2.辅助检查 钡剂灌肠X线检查 肛管直肠测压法 病理学检查 a.钡剂灌肠X线检查 24 h钡剂排空时间 正常 85%以上钡剂已排空 异常 50%以上钡剂未排空 形态学改变 正常 直肠、乙状结肠、降结肠等无明显扩张 异常 可见痉挛段、扩张段结肠 结肠粘膜 正常 光滑 异常 锯齿状改变 常见型 长段型 全结肠型 短段型 钡剂灌肠X线检查形态学改变 b.肛管直肠测压法 足月分娩（38周~40周）新生儿 2周以后即可建立正常排便反射 正常: 直肠内压力达到阈值时 可出现扩约肌松弛反射 异常: 直肠内压力达到阈值时 未引出出扩约肌松弛反射 c.病理学检查 组织来源：齿状线上3 cm直肠后壁 方法：石腊切片 观察结肠肌间神经丛及神经节细胞 组织化学 治疗 1.非手术治疗 扩肛 短段或超短段先天性无神经节细胞症 根治手术后复发 2.手术治疗 根治手术是最主要的治疗 先天性巨结肠（hirschsprung’s disease） （1）拖出型结肠、直肠端端吻合术 （Swenson 手术） 无神经节细胞直肠、结肠及扩大肥厚结肠切除后，将近端乙状结肠拖出肛门外作直肠结肠吻合，吻合后还纳。保留直肠前壁3cm，后壁1cm。 Swenson术：1.直肠前壁保留2~3cm；