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- 2021-07-08 发布于安徽
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特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。 发病机制 血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他:如雌激素 临床表现 一、急性型 1.儿童常见,多有感染史,起病急 骤。 2.出血严重。 二、慢性型 1.20~40岁患者居多,起病隐袭。 2.出血倾向。 实验室检查 1.血小板检查 ① 急性型常低于20×109/L,慢性型在(30~80)×109/L之间。② 血小板平均容积(MPV)增大。③血小板功能正常。④ 放射性核素测定血小板寿命,较正常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多,且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高,95%以上病人为IgG,也可为IgM。PAC3也可增高。 诊断标准 1.多次(2次)化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大 3.骨髓检查巨核细
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