让你迷之尴尬的“ANCA”.docxVIP

让你迷之难堪的“ ANCA” 导语 你是否听闻过抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ）？ ANCA 的 结果是不是经常让你晕头转向呢？今天我来谈谈让你迷之 难堪的 ANCA 。定义抗中性粒细胞胞浆抗体（ antineutropil cytoplasmic antibodies ， ANCA ）代表一组抗中性粒细胞胞 浆成分的抗体谱。指与中性粒细胞及单核细胞胞质中溶酶体酶发生反响的抗体。中间性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的 α-颗粒释放蛋白酶 -3 （PR-3 ）、髓过氧化物酶物质（ MPO ） 及白细胞抗原生成，刺激机体而产生 ANCA 。其抗原主要为丝氨酸蛋白酶 3（ PR-3 ），髓过氧化物酶（ MPO ）。ANCA 是存在于血管炎患者血清中的自己抗体，是诊疗血管炎的一种特异性指标。 ANCA 常与疾病的活动性有关，疾病缓解期滴 度下降或消失。 检测原理及方法 ANCA 其抗原成分包括： 人类中性蛋白酶 3（ PR-3 ）、髓过氧化物酶（ MPO ）、杀菌 /通透性增高蛋白（ BPI ）、丝氨酸蛋白酶、人白细胞弹性蛋白酶 HLE ）、乳铁蛋白（ LF ）、组织蛋白酶 G（ Cath-G ）、β葡萄糖醛酸酶和溶菌酶等。 临床上常用的 ANCA 检测方法主要有间接免疫荧光法 (IFF) 和酶联免疫吸附法 (ELISA) 。首选方法为 IFF ，至今仍作为 ANCA 筛检的“金标准”。在用IFF 法检测 ANCA 的同时进行 ELISA 的检测将有助于疾病的动向 察看；靶抗原 PR3 或 MPO 的分辨将有助于某些特发性坏死 性血管炎或坏死性肾小球肾炎确实诊。在荧光显微镜下根据 荧光散布把 ANCA 分红胞浆型 ANCA （C-ANCA ）和核周型 ANCA(P-ANCA) ，前者的主要抗原成分为 PR-3 ，后者主要 是 MPO ，第三种是非典型 ANCA(X-ANCA) ，代表了前两者的混淆物，其主要靶抗原还不清楚。 临床意义 1C-ANCAC-ANCA 可见于多种系统性血管炎； C-ANCA 对 呼吸道有亲合性，致上下呼吸道坏死，肉芽肿形成，故 C-ANCA 主要见于 Wegener 肉芽肿 (WG) ，阳性率占 80% ， C-ANCA 在 WG 的特异性为 95% ，系 WG 的特异性抗体， 且与 WG 疾病的病程、严重性、病情活动性有关。 C-ANCA 还可见于结节性多动脉炎 (PAN) 、 Churg-Strauss 综合征 CSS ）以及少数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破裂性皮肤性血管炎和白塞病等。 2P-ANCAP-ANCA 不如 C-ANCA 具有诊疗特异性。也可见 于多种系统性血管炎，主要见于显微镜下多血管炎（  MPA  ） 和特发性坏死性新月体性肾小球肾炎（  NCGN  ）等。也可见 于 Churg-Strauss 综合征（CSS ）、结节性多动脉炎 （PAN ）、 SLE（约 8% ）、RA 、SS 、SSC 。在 NCGN 、MPA 中 P-ANCA 和 C-ANCA 的阳性率几乎相同。 相对而言， P-ANCA 患者的 血管炎病变程度重，常有多系统损害。P-ANCA 还可见于Ⅰ 型自己免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎和溃疡性结肠炎 UC ）等。 ANCA 和抗酿酒酵母细胞抗体结合检测能够鉴识（ UC ）和克罗恩病（ CD ）， UC 中 P-ANCA 阳性率高达 60%-86% ， Crohn 病只有 10%~20% 。3X-ANCA 非典型 ANCA(X-ANCA) ，代表了前两者的混淆物。 阳性见于溃疡性 结肠炎、自己免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎。 ANCA 在 风湿病患者血清中阳性率为 70% ，与 ANA 和抗组蛋白有交 叉重叠现象。在风湿病患者中， ANCA 不单存在于 SLE 中， 类风湿关节炎和皮肌炎患者的血清也可出现 ANCA 阳性。 在肾疾病中， ANCA 阳性率为 72.85% ，其散布较宽泛，多 见于新月体肾小球肾炎、紫癜性肾炎、 IgA 肾病和局灶性阶 段性肾小球硬化，但也可见于微小病变性肾病、急性间质性 肾炎、肾小球终末期病变等疾病中。 注意不能以 ANCA 阳性 而确诊为限制于肾 MPA 或坏死性肾小球肾炎，肾组织学检 查仍是不可缺少的。药物性狼疮 MPO 阳性率可能更高，据 报道达 50%~100% ；近年陆续有药物引起 ANCA 阳性疾病 的病例报道或临床病理剖析。常有药物包括肼屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因酰胺、青霉胺、米诺环素（美满霉素）和丙基硫氧密啶等， ANCA 阳性疾病的临床表现多近似系统性小 血管炎。关于小血管炎的诊疗来说， ANCA 阳性者进一步检 测 PR3 和 MPO 很有必要。需要注意的是有约 10%