小儿扩张型心肌病_Xiao Er Kuo Zhang Xing Xin Ji Bing.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿扩张型心肌病_Xiao Er Kuo Zhang Xing Xin Ji Bing 一 概述 扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的缘由不明的心肌病。 二 病因 多数病例病因仍不清晰，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及养分障碍（如硒缺乏）等因素有关。 三 临床表现 各年龄儿童均可受累，大多数起病隐缓，主要表现为慢性充血性心力衰竭，偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动、腹痛，活动后呼吸困难及明显心动过速，尿少、水肿。婴儿消失喂养困难，体重不增，吮奶时呼吸困难，多汗、烦躁担心，食量削减。约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆，患儿面色苍黄，呼吸和心率加快，脉搏细弱，血压正常或偏低，心前区膨隆，心尖搏动向左下移位，心界向左扩大，第1心音减弱，常有奔马律。由于心腔扩大，发生功能性二尖瓣关闭不全，心尖部消失轻至中度吹风样收缩期杂音，左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张，故左背下方呼吸音减低，并可有啰音，肝大有压痛，下肢水肿。较大儿童可见颈静脉怒张。此外，还可有脑栓塞现象。 四 检查 1.常规检查  2.心内膜心肌活检  无特异性病理变化，价值有限，可作为与特异