小儿慢性粒细胞白血病_Xiao Er Man Xing Li Xi Bao Bai Xue Bing.docxVIP

Word文档 PAGE PAGE 1 小儿慢性粒细胞白血病_Xiao Er Man Xing Li Xi Bao Bai Xue Bing 一 概述 儿童慢性粒细胞性白血病（childhoodchronicmyeloidleukemia，CCML）是一种少见的儿童获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，仅占儿童白血病的3%～5%?由于CCML罕见，诊治方法多借鉴成人慢性粒细胞性白血病（CML）的治疗阅历，对其发病、诊断、治疗的儿童特征及预后有待进一步追踪和探讨。成人CML中位发病年龄在45～50岁，男性多于女性，儿童发病少见，性别间无差别，多见于10～14岁，3岁以下极少见。CCML临床及生物学特性与成人CML有显著差别。起病多较急，病程较短，预后较差，症状重，确诊第一年10%进入加速期，约2/3在第2～3年进入加速期。75%～85%的患儿平均4年进入急变期。 二 病因 CML是一种获得性造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，儿童患者少见，发病率约占儿童白血病总数的1.9%～5.9%。儿童白血病的病因尚不完全清晰，病毒可能是主要的致病因素之一，同时在物理（电离辐射）、化学（药物和化学毒物）或感染（多次感染增加病毒剂量）等附加因素存在时才能促使发病。目前认为儿童白血病发病率的上升可能与环境因素，如豪华装修、电离辐射、暴露于某些有机溶剂有关。 三 临床表现 按古