原发性肾小球肾炎(2).docx

1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 (diffuse endocappilary proliferative GN ) 机制:循环免疫复合物,短时间，大量，小分子量 LM：弥漫性，内皮细胞和系膜细胞大量弥漫性 增生，伴多少不等的中性白细胞浸润,GBM 外侧块状嗜复红蛋白沉积 IM： IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 EM： GBM外侧有驼峰状(hump)电子致密物沉积 临床?.青少年好发，急性肾炎综合征 毛细血管内増生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细胞增生,中性白细胞(W)浸润。 毛细血管内增生性肾小球肾炎,内皮和系膜细胞弥漫性增生 毛细血管内增生性肾小球肾炎, 内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。 细胞弥漫性 毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生, 上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。 2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎 (diffuse extracappilary/crescentic GN ) 机制：体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积导致 的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发 性/毛细血管壁严重损伤 LM：弥漫性小球毛细血管壁断裂，血液流入肾 小囊，凝固，巨噬细胞浸润和肾小囊上皮 细胞增生，新月体形成 IM： IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3颗粒 或团块状沉积/阴性 EM： GBM断裂，纤维素沉积/电子致密物沉积 W：青壮年发病，急进性肾炎综合征 新月体性肾小球肾炎, 弥漫性新月体形成(C)。 新月体性肾小球肾炎，GBM和肾小囊基底膜均断裂，新月体形成。 新月体性肾小球肾炎, 纤维素沉积于肾小囊(F)。 I 新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)。 新月体性肾小球肾炎, 细胞性新月体形成(C)。 新月体性肾小球肾炎，新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞(1)。 新川体性肾小球肾炎 新川体性肾小球肾炎 细胞纤维性新月体形成。 新月体性肾小球肾炎，纤維性新月体形成，伴再沟通现象(1)。  I型新月体性肾 I型新月体性肾 球肾炎，IgG细线状沿GBM沉积 无明显的细胞增生性反应。 新月体性肾小球胃炎，GBM断裂⑴, 新月体性肾小球胃炎，GBM断裂⑴, 增生，纤维素沉积(F)。 肾小囊细胞 II型新月体性肾小球肾炎，IgA团块状和颗粒状沉 积于系膜区及毛细血管壁，即新月体性IgA肾病。 I ■ s 3)弥漫性系膜増生性肾小球肾炎 (diffuse mesangioproliferative GN ) 机制??短时间，少量，大分子免疫复合物沉积/其他类型 GN演变而来 LM：系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红 蛋白沉积 IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积 EM：系膜增生伴电子致密物沉积 I 临床、各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿、血尿、肾 病综合征、慢性肾炎 中度系膜増生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎，IgG在系膜区团块状沉积。 系膜增生性肾小球肾炎，电子致密物(D)沉积于系膜区。 4）弥漫性膜増生性肾小球肾炎 （diffuse membranoproliferative GN ） 机制??长期慢性,大量，大分子免疫复合物沉积（L III 型）；补体代谢障碍（H型） LM：系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入，GBM 弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞 IM： 1^0 III型：IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗 粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM： I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子 致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。 临床:青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎 -L上皮细胞 -2.基底膜 -6基膜样物质形成 一5.系膜插入 -3.内皮细胞 - 4.系膜增生 * * ,■ , ■ 5)肾小球微小病变 (minimal change nephopathy ) 机 制.不清楚，可能与细胞免疫有关 LM :无病变或轻微病变 I IM EM :上皮细胞足突广泛融合 临床:儿童发病，肾病综合征 5 ■a* 6) 膜性肾小球肾炎 (membranous GN) 机融长期慢性，小分子量免疫复合物沉积/原 位免疫复合物沉积 LM : GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复 红蛋白沉积,GBM钉突形成 IM : IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积 EM : GBM外侧多数电子致密物沉积 临床:中老年发病，肾病综合征 L . 7）局灶性肾小球肾炎（focal GN） 机制：短时间，少量免疫复合物沉积 LM :部分肾小球（少于50%）或部分毛细血管 襌坏死、增生或硬化 IM : IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状 和颗粒状沉积