前纵膈成熟性畸胎瘤1例纵膈成熟畸胎瘤的恶变率.docxVIP

PAGE PAGE 1 前纵膈成熟性畸胎瘤1例纵膈成熟畸胎瘤的恶变率 　　 　　【摘要】目的 中文名：畸胎瘤.英文名：teratoma由种质细胞或胚胎干细胞衍生而来的瘤性组织，排列结构错乱，往往含有外、中、内三个胚层的多种组织成分。畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤多见。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。 通过此病例和回顾以往病例了解成熟及非成熟畸胎瘤，提高诊断水平。 　　【关键词】前纵隔 畸胎瘤 皮样囊肿 成熟 非成熟 　　中图分类号：R734.5 文献标识码：C 文章编号：1005-0515（2021）5-338-02 　　 　　病例 马X女 37 临床症状 干咳半月，有时呛咳、夜间加剧，感觉呼吸困难，颈静脉怒张。 　　该患者行CT平扫+增强检查：术前诊断，前纵隔占位病变。 　　病理结果：冰冻病理皮样囊肿，大病理：成熟性畸胎瘤 　　讨论： 　　①成熟型畸胎瘤 　　即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成。 　　②未成熟型畸胎瘤 　　即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。 　　影像学表现：CT表现：(1)瘤体内脂肪密度组织是最常见的CT征象, 也是特征性的CT表现。(2)肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重要征像。多以单个点、片、线和结节状显示，多数位于头结节上，其余在囊壁上。头结节通常单个，亦可多个，直径一般为1.0～4.5cm，呈圆形或卵圆形，边界清晰，与囊壁成锐角相交，头结节密度可为液性或软组织，常无强化，60%的结节中见脂肪，45％见钙化或牙齿，头结节见于48%～80%的病例。少见的CT表现：(1)浮球征是另一种相对特异性征象。脂样小球体漂浮于囊液内,形成所谓的浮球征（Mobile Globule）,这种小球体可移动,由脂肪聚集于小片碎屑、鳞屑或细毛发团周围而形成,小球以一定的形状分散于瘤体内。(2)单纯水样囊性密度，伴或不伴囊壁钙化。朱翔等认为囊内未见脂肪密度,但囊壁钙化或牙齿影,仍提示囊性畸胎瘤的诊断。1例巨大瘤体边缘显示少片状脂肪密度，误认为肠系膜脂肪而误诊。脂肪成分的定位错误亦是误诊的主要原因,即把囊内边缘的脂肪影定位于囊外或囊外脂肪影归于囊内。(3)纵膈成熟囊性畸胎瘤0.25%～2%可发生恶变，＞40岁有高恶变率，头结节是恶变的好发部位，Buy等认为直径5cm的实性头结节、有明显强化并与囊壁成钝角相交，向囊外生长，周围器官间的脂肪层消失等系恶变征象。(4)文献报道成熟囊性畸胎瘤的破裂、瘤体扭转少见,发生率 本文为全文原貌 未安装PDF浏览器用户请先下载安装 原版全文