急进性肾小球肾炎的诊断与治疗.pptxVIP

急进性肾小球肾炎 的诊断有治疗急进性肾小球肾炎廓定义:rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN肾炎综合征基础上、短期内出现少尿、 无尿，肾功能急剧减退，病理呈现新月 体性肾炎表现的一组疾病,:?病原微生物感染?:?自身免疫功能紊乱?理化因累,:?自身免疫遗传因素f发病机制:多病因拥有一个基本融 类型。提示本病起始阶段 有多种途径致病,最终可 能有f共同环节导致肾 小球内新月体形成■匕1发病机制:111关键环节一肾小球毛细血管壁基底膜断裂，进入 肾小球囊腔的巨噬细胞在新月体形成过程中发挥主 导作用III旺巨噬细胞通过自身杀伤作用破坏毛细血管壁或释放多种细胞因子，激活凝血系统和诱导纤维蛋白 沉积和刺激壁层上皮细胞增生，形成新月体=rrIIf发病机制：)E体液免疫「细胞免疫肾小球毛 细血管基 底膜断裂■-中性粒细胞和巨噬细胞，畑胞因子炎症介质)%;中心粒细胞胞浆抗体)机制割分类（免疫勰）:,m型RPGN （専免疫 球蛋白沉积 型）现已证实 50% - 80% 该患 者为肾血管炎n型RPGN（免疫复 合物型）因肾小 球内槍环免疫复 合物的沉积或原 ■疫■働形 成，激活补体而RPGN抗肾小球 基底膜（GBM） 抗体型,由抗肾 小球基底膜抗体 与肾小球基底膜 抗原相结合激活 补体而致病■Type I anti-GBM-mediated disease.without pulmonary hemoiThage(with anti?GBM)■Type 11 immune complex-associated disease(without anti-GBM。「ANCA)■Type III paucHmmune(with ANCA)■Type IV mixed pattern (with anti-GBM and ANCA)■Type V pauci-immune (without ANCA or anti-GBM)两种分类法的关系免疫硒 表现旧分,70%抗GBM抗体(+ ) ,ANCA (-)IIVnI0G C磯条样30%双抗体同时阳性igG 祥双抗菌素体均阴性nF~U,1370%-90%ANCA 阳性II少量或舶田10%?30%ANCA 阴性V免疫病理分型分型美国北京大学例数n=195n=100抗GBM抗体型11% (21/195)21% (21/100)免疫复合物型29% ( 56/195 )47% ( 47/100 )少免疫复锄型61% ( 118/195)32% (32/100 )肾体积较正常增大.病理类型为新月体肾小球肾炎光镜：广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形 成（占肾小球囊腔的50%以上），早期为细胞新月体， 后期为纤维新月体。口型常伴有肾小球内皮细胞和系膜 细胞增生，m型可见肾小球节段性纤维素样坏死免疫病理是分型的主要依据:电镜下可!AII型电子致 密物在系膜 区和内皮卞 觎，I 型和in型无 电子致密物I型igG及C3段滑线 条状沿肾小 球毛细血管 壁分布II型IgG及C3呈颗粒 状沉积于系 膜区及毛细 血管壁m型肾小球 内无或仅有 微量免疫复 合物夸 punou.Aa)up-X 20 一1UNa￡ -q 866L。smMdo。1流行病学:1临床感:发病年龄?I型青年多见,? II型中青年多见? in型以中老年为主ffi起病方式?隐袭或急性1临床表现:，患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤 进展。，以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿 少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进 行性肾功能恶化并发展成尿毒症，为其临床特点 ，患者常有中度贫血。II型患者常伴肾病综合征，皿 型常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系 统性血管炎的表现IEIIInIIIIIIIII膏诊断:本病的疗效和预后与能否及时诊断密切相关■凡急性肾炎综合征 伴肾功能急剧恶化， 无论是否已达到少尿 型急性肾衰,应疑及 本病并及时诳行肾活 检■若病理证实为新月 体肾小球肾炎，根据 临床和实验室检査能 除外系统性疾病，诊 断即可成立1实验室检查:■免疫学检查异常 主要有抗GBM抗体 阳性（I型）、 ANCA阳性（m 型）■此外，II型患者 的血循环免疫复合 物及冷球蛋白可呈 阳性，并可伴血清 补体C3降低鳳治疗:1基础治疗:肾上腺皮质Ra/ww.J强化治疗：/?血浆置换每次2?4L ,每日或隔日一次?免疫吸附治疗?甲基泼尼鸞賈疗?环磷酰胺冲击治疗Mi Cramtit aid pro!即岫 GNTable L Studies on iht ireami of in^loroenilar bastmtni membrane (GBM) iniibody induced rapidly pwea