炎症性肌病诊疗和治疗.pptVIP

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炎症性肌病的临床诊断与治疗;;;多发性肌炎 皮肌炎 免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害;1、概论;CD8+T淋巴细胞介导;肌纤维参与病理性免疫;逆转录病毒感染和遗传易感性;发病年龄:成人为主,通常大于20岁; 发病形式:急性或亚急性,出现严重肌无力,也可以表现相对轻微和缓慢的发展过程,与肢带型肌营养不良类似; 肌肉疼痛:20%~30%的病人肌肉钝痛和一过性肌痛,极个别病人为首发症状。合并结缔组织病更易于出现肌痛。;(1)肌无力的分布;(2)其它症状;(3)辅助检查;3、病理改变;炎性(细胞因子)改变;(1)MHC-I抗原表达;;(2)炎性细胞浸润;多发性肌炎 皮肌炎 免疫坏死性肌病 包涵体肌炎 少见炎性肌病 结缔组织病伴骨骼肌损害;1、概论;体液因子和炎细胞介导;促炎性细胞因子的协同作用;2、临床表现;(1)肌无力;(2)特征性皮疹;Gottron’s sign;;罕见的皮肤改变;(3)多系统损害;(4)辅助检查;3、病理改变;束周肌纤维变性;束周肌纤维NSE和NADH活性增强;(2)血管坏死丢失;血栓调节蛋白在血管内皮细胞减少;毛细血管病坏死-内皮细胞内管网包涵体;(3)炎性改变;MHC-I抗原表达增加;4、特殊类型皮肌炎;叠加综合征;硬皮病叠加皮肌炎的肌肉改变;硬皮病叠加皮肌炎的肌筋膜改变;低肌病皮肌炎;无肌病皮肌炎;药物性皮肌炎;利妥昔单抗导致炎性肌肉病伴随大量巨噬细胞;病理改变特点;巨噬细胞浸润;Wong型皮肌炎

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