血浆净化治疗在难治性疾病中的临床应用课件.pptVIP

慢性类风湿性关节炎（ RA ）血浆净化方法（ 2 ） ? 置换量：一般一次 1 个 PV 左右 但应根据体重、年龄、全身状况等调整 ? 频率：临床导入初期每周 2-3 次 见效后逐渐延长间隔时间 以每月 2-4 次的维持治疗为宜 慢性类风湿性关节炎（ RA ）疗效判断标准 ? 关节痛、晨僵、握力、步行时间及高粘滞 综合征伴随症状改善 ? 皮肤溃疡、坏死、多发性单神经炎、皮下结节等 关节外症状改善 ? 实验室检查（ ESR 、血粘度、高 ? 球蛋白血症、 CIC 、 RF 等）结果改善 ? 药物剂量可减少 慢性类风湿性关节炎（ RA ） 注意事项 ? 单次治疗效果是一过性的，需反复的维持治疗 原则上与药物疗法并用 ? 临床上可见到由 RA 进展为 MRA 的病例 如发现有关节外症状，应尽早考虑血浆净化治疗 ? 选择不同的血浆净化方法，在疗效上差异不明显 三、抗磷脂抗体综合征（ ARS ） 是一种可以导致血栓形成的疾病 1990 年 Harrsi 等提出诊断标准 近年来受到重视 对发生脏器梗塞的病例 仅通过药物治疗难以奏效 有必要血浆净化进行抗体清除治疗 抗磷脂抗体综合征（ ARS ）病理生理 ? 磷脂是细胞膜的组成成分之一 除了维持细胞膜构造以外 还与某种蛋白相互作用以修饰其功能 ? 在血管受到损害而造成出血时 被激活的凝血反应过程中阴性磷脂的存在 使凝血反应的多个过程得到明显促进 ? 与磷脂结合的自身抗体即抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征（ ARS ）病理生理 ? 血栓的形成机理是 抗磷脂抗体通过磷脂结合蛋白介导 结合于血管内皮细胞，被激活并诱导 组织因子、 I 型纤溶酶原激活物抑制因子 等致血栓物质形成血栓 抗磷脂抗体综合征（ ARS ）原发病： ? 以 SLE 为代表的风湿性疾病 ? 感染症、恶肿瘤等 ? 也有不明原因的原发性 APS 抗磷脂抗体综合征（ ARS ） ? 临床症状 动静脉血栓形成 习惯性流产 血小板减少症等 ? 1992 年 Asherson 报告了暴发型 APS 病例 突然发病 数月内由于多脏器闭塞性病变而陷入危重状态 表 12 ， APS 的 诊 断 标 准 （ Haris and Hnghes ） 一、 临 床 症状：静脉血栓形成 动脉血栓形成 习惯性流产（子宫内胎儿死亡） 血小板减少症 二、 血 清学检查： IgG 核心磷脂抗体阳性（ 20GPL 单位以上） IgM 核心磷脂抗体阳性（ 20GPL 单位以上） 狼疮抗凝固因子阳性 判定：临床症状、血清学检查各 1 项以上阳性可诊断为 ARS 抗磷脂抗体综合征（ ARS ） 血浆净化指征 ? 疾病活动性高，抗体效价异常高值 仅药物难以尽早抑制病情发展的病例 ? 对一般药物疗法抵抗 ? 由于副作用，合并症等必须进行药物减量 或停止的病例 抗磷脂抗体综合征（ ARS ）血浆净化方法 ? DFPP ： 清除抗磷脂抗体有效 ? 免疫吸附： 近年已开发出了选择性吸附 抗 ds-DNA 、抗 CL 抗体、 CIC 等吸附材料使 IA 在临床得到应用 抗磷脂抗体综合征（ ARS ） 日本顺天堂大学胶原病内科报道 一组 14 例 APS 患者，全部为女性， （狼疮抗凝固因子阳性的 SLE 患者） 经 IA 治疗后 12 例（ 85.7% ）病情好转 全部病例 acL 转阴 四、血浆净化在高脂血症中 临 床 应 用 高脂血症 高脂血症的血浆净化治疗是针对 动脉硬化的最大危险因子－高胆固醇血症 尤其是低密度脂蛋白（ LDL ）呈现高值时 主要应用于难治性家族性高胆固醇血症 家族性高胆固醇血症（ FH ）疾病概念 ? 是一种常染色体优位遗传性疾病 由于血中特异性的 LDL 受体异常导致发病 ? 发 病 率： 纯合