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淋巴瘤临床治疗指南 ［键入文字］ 复旦人学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2012年） 崔奇金淋巴瘤 — .WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型崔奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型崔奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 分期 I期：病变累及单个淋巴结区 【E期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 11E期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数H （如113） 【II期：病变累及横膈两侧淋巴结区 【［IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累 THS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 111E+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结 受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、Bo A无全身症状 B有以卜?一个以上症状：不能解释的发热〉38°C；盗汗；体重减轻〉10%［键入文字］ 霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPIIL） 肿瘤细胞（LP 细胞）表达 CD45、CD20、CD79a、BCL6, 0ct2+/B0B. 1+,不表达 CD15、 CD30 （少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球 蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。 但肿瘤细胞所在的淋巴样人结节基木由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践屮，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPIIL常川抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细 胞 CD45 （LCA） +、 CD20 （L26） +、 CD79a+、 EMA+/-、 CD15-、 CD30-/+、 CD3-、 CD45R0 （UCHL1） -、CD68 （KP1） -、Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）,背景细胞多为CD20+的小 B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硕化型 霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋 巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、 CD15+ （80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+ J 链蛋白-、CD3-、CD68-、 EMA-、ALK-, 0ct2和BOB. 1两者中至少有一者失表达。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞 CD30+、 CD15+/-、 LMP1+/-、 CD45 （LCA） 一、 CD20 （L26） -/+、 CD79a-/+ CD3-、 CD45R0 （UCHL1） -、CD68 （KP1） -、Ki-67+ （检测瘤细胞增殖活性）。 诊断 基木检查： 体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态（PS） B症状 血常规，ESR, LDII,白蛋白,肝肾功能［键入文字］ 胸片，B超 颈、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV 期行骨穿 可选： PET/CT 五?治疗原则： 结节性淋巴细胞为主型崔奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤 I和II期：化疗+累及野照射 IIIA、IIIB和IV期、非大肿块:化疗 IIIA、IIIB和IV期、人肿块：化疗土人肿块部位照射 六.化疗原则 结节性淋巴细胞为主型崔奇金淋巴瘤 推荐方案：ABVD土美罗华 ADM 25mg/m2 i. v. dl, dl5 BLM lOmg/m i. v. dl, dl5 VLB 6 mg/m2 i. v. dl, dl5 DTIC 375 mg/m2 i. v. dl, dl5 四周重复 2 IA、IIA累及野或区域淋巴结放疗IB、IIB化疗+累及野放疗IIIA、IVA化疗土放 疗或姑息性局部放疗TTTBs TVB化疗土放疗［键入文字］ CHOP±美罗华 CTX 750 mg/m2 i. v. dl VCR 1.4 mg/m2 (最大 2mg) i. v. dl ADM 50 mg/m2 i. v. dl Pred 60 mg/m2 po. d