间质性肺疾病 .pptVIP

间质性肺疾病Interstitial Lung Disease 肺间质示意图 肺间质组成 支气管血管周围鞘 小叶间隔 脏层胸膜 肺泡间隔 肺的支架,支撑肺组织 定 义 间质性肺疾病(ILD)又称弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD）是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 临床主要表现为进行性呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症，以及影像学上的双肺弥漫性病变。 第一节 间质性肺疾病的分类 IID(idiopathic interstitial pneumonia)的临床分类 已知原因的ILD：职业或家居环境因素相关；药物或治疗相关；结缔组织病或血管炎相关。 特发性间质性肺炎（IIP）：IPF，NSIP，COP，AIP，RB-ILD，DIP，LIP。 肉芽肿性ILD：结节病（sarcoidosis）。 罕见ILD：PLAM，PLCH，CEP，PAP，特发性肺含铁血黄素沉着症，肺泡微石症，肺淀粉样变。 * 已知原因DPLD drugs or CTD IIP （idiopathic Interstitial pneumonia) 肉芽肿性 DPLD 其它DPLD LAM, HX etc. DPLD IIP(非IPF） IPF DIP AIP LIP NSIP COP RB-ILD ILD的诊断流程 临床表现 症状；相关病史；体征包括爆裂音或Velcro啰音，杵状指(趾)，肺动脉高压和肺心病的体征，系统疾病体征。 ILD的诊断 影像学评价： X-线胸片 HRCT: 弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。 ILD的诊断 肺功能 实验室检查 支气管镜检查：BAL，TBLB 外科肺活检：OLB，VATS 第二节 特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosis 定 义 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）, 是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不明，好发于老年人。 美国IPF的患病率和年发病率分别为14～42.7/10万人口和6.8～16.3/10人口。 病理改变 UIP是IPF的特征性病理改变类型。UIP的组织学特征是病变斑片状分布，主要累及胸膜下外周腺泡或肺小叶。低倍镜下病变时相不一，表现为纤维化，蜂窝样改变，间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在成纤维细胞灶。 病因和发病机制 危险因素：吸烟和环境暴露；病毒感染；胃食管反流；遗传易感性。 目前认为IPF起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。上皮异常激活产生生长因子和趋化因子诱导固有成纤维细胞增生，刺激上皮细胞基质转化和成纤维细胞分化为肌成纤维细胞。肌成纤维细胞增生分泌过量细胞外基质，导致纤维瘢痕形成，蜂窝肺形成，肺结构破坏和功能丧失。 Katzenstein ALA et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:1301. 多年反复多次微小损伤 局限性成纤维细胞增殖 （成纤维细胞灶） 胶原沉积 慢性进行性加重的临床过程 死亡 反复微小损伤 UIP IPF: UIP的发病机制 多于50岁以后发病，起病隐袭，主要表现活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。 可有不适，乏力和体重减轻等，发热少见。75%有吸烟史。 约半数患者可见杵状指(趾) ，90%患者双肺基底部部可闻及velcro 音。 晚期出现明显发绀，肺动脉高压和右心功能不全征象。 临床表现 辅助检查 X线胸片 HRCT 肺功能 血液检查 ：LDH,ESR,ANA等 BALF/ TBLB 外科肺活检：UIP的病理诊断标准包括明显的肺纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；斑片肺实质纤维化；成纤维细胞灶。 UIP: 时相不一性,成纤维细胞灶 诊 断 IPF诊断遵循如下标准： 1、ILD，但排除了其他病因； 2、HRCT表现为UIP型； 3、联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP。 IPF急性加重诊断标准： 1、过去或现在诊断IPF； 2、一个月内发生无法解释的呼吸困难加重； 3、低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 4、新出现的肺泡浸润影； 5、排除了肺感