12 第十四章 血液系统疾病患儿的护理.pptVIP

护理措施 避免损伤 1、急性期减少活动 2、减少医源性损伤 3、禁食坚硬、多刺食物，避免接触尖锐物品 4、保持大便通畅，避免用力排便 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 预防感染 严格无菌操作术，避免与感染患者同居一室 保持个人卫生 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 观察病情变化 1、注意皮肤黏膜出血情况 2、注意神志、面色、及生命体征变化 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 护理措施 消除恐惧心理 健康指导 三、出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 血友病（hemophilia） 概述 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血 包括 血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症 血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症 三、出血性疾病 凝血途径 病因 遗传性疾病 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史 血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 发病机制 因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向 三、出血性疾病 血友病 临床表现 终生于轻微损伤或小手术后长时间出血 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失 血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关 三、出血性疾病 血友病 血友病 心理神会状况 评估家长及年长儿对本病病因和防护措施的认知程度，患儿及其家庭成员有无焦虑、恐惧或自卑心理，能否配合治疗及护理 三、出血性疾病 实验室检查 初筛实验： 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常 凝血因子活性测定： 免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低 基因诊断： 有助于诊断和产前诊断 三、出血性疾病 血友病 治疗要点 尚无根治方法 止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷） 基因治疗 预防损伤出血 三、出血性疾病 血友病 常见护理诊断/问题 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊 与疾病终生性有关 三、出血性疾病 血友病 护理措施 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残 三、出血性疾病 血友病 护理措施 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断 三、出血性疾病 血友病 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * THANKS FOR YOUR ATTENTION 1、胎儿RBC寿命短、溶血 2、促RBC生成素减少 3、生长快 、 血容量增多、 血液稀释 * 正常血象 5 小细胞性贫血血象 治疗要点 去除病因 铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后2~3个月 输血：一般不输 二、小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理目标 1、患儿活动量增加，活动时无明显心悸、气促等不适感。 2、患儿食欲恢复正常，偏食得到纠正，缺铁因素消除。 3、患儿不发生感染、心力衰竭，或发生时能被及时发现。 4、家长及年长儿能叙述缺铁原因，能述说饮食的合理搭配和如何补充富含铁的食物。 二、小儿贫血 营养性缺铁性贫血 常见护理诊断/问题 活动无耐力 与贫血组织器官缺氧有关 营养失调：低于机体需要量 与各种原因导致体内铁不足有关 知识缺乏 缺乏预防、护理知识 二、小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施 休息与活动 一般不需卧床休息 合理安排休息与活动，以不感到累为原则 饮食指导 纠正不良的饮食习惯 告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食 提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食 早产儿、低体重儿及早给予铁剂 二、小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施 正确补充铁剂 正确的剂量（剂量为元素铁6mg/Kg/d） 口服铁剂： （1）Fe＋＋易吸收，如硫酸亚铁、葡萄糖酸亚 （2）不宜空腹服 （3）常与VitC、稀盐酸同服 二、小儿贫血 营养性缺铁性贫血 护理措施 （4）不宜与钙剂、牛奶同服 （