佝偻病北医三院八年制临床医学.pptxVIP

佝偻病北医三院八年制临床医学第1页/共73页会计学第2页/共73页第1页/共73页症状：烦躁，易惊，出汗多，每天睡眠10小时，睡不实。体征：身高：76cm，体重10 kg，枕秃，方颅，肋缘外翻，未出牙，心肺腹无异常。讨论：1 、该患儿得的是什么病？ 2 、诊断依据有哪些？ 3 、该患儿为什么会发病？ 4、应进一步做哪些检查？ 5、如何治疗？第3页/共73页第2页/共73页维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D deficiency北大三院儿科 王雪梅第4页/共73页第3页/共73页本课主要内容1、佝偻病是怎么回事？2、为什么会缺乏维生素D？（D来源，病因， 预防）3、机体缺乏VD后会怎样？(D作用，机理)4、出现哪些症状及体征时要考虑佝偻病（临床表现）？如何诊断？5、佝偻病如何治疗？6、低钙惊厥的原因、机理、表现与治疗？ 维生素D中毒的诊断与治疗 第5页/共73页第4页/共73页　Definition of Vitamin D deficiency Rickets Vit D缺乏引起的钙磷代谢异常和骨样组织钙化不良，造成以骨骼损害为主要表现的全身性、慢性、营养性疾病。 主要表现为骨质疏松、软化、畸形，肌肉松驰，免疫功能下降。是儿童保健重点防治的四病之一。维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念　　第6页/共73页第5页/共73页内源性外源性10%维生素D的来源及转化食物：鱼肝油、肝、 蛋、乳、植物油皮肤中7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)290-310nm紫外线胃肠道 Vit D3 (胆骨化醇) Vit D2 (麦角骨化醇 )肝25-羟化酶25(OH)D3:活性 ,血中主要形式，表示VD 营养状况，75nmol/L为良好50为不足，25为缺乏PTH，低钙磷血症GH，INS，T，1,25(OH)2D3肾1-羟化酶1，25（OH)2D3:活性 第7页/共73页第6页/共73页Etiology日照不足：冬春，北方，户外，污染，云层，玻璃，衣服，防晒霜，皮肤色素摄入不足：配方奶400u/L，母乳12-60u/L 母缺VD(胎盘转运少，母乳含D少）疾病影响：肝、肾、肠、胆，（脂溶性）需要量增加：早产，双胎，生长快药物影响：抗惊药，皮质激素VDR gene polymorphism，obesity第8页/共73页第7页/共73页类固醇H样作用受体：肾,肠,骨,甲旁腺胰岛,脑,血管调控基因产物及细胞分化增殖促Ca、P吸收肠Vit D生理作用血钙磷正常：促钙 沉积，利成骨血钙低：溶旧骨 增血钙磷浓度骨免疫细胞生理量：促进超生理量：抑制调节TC分泌INF调节BC分泌IG肾促Ca、P重吸收减少尿排P第9页/共73页第8页/共73页vitamin D deficiency and other diseaseAutoimmune disease: MS, Crohns disease, SLE, RA, Type 1 diabetesCancers : chronic lymphocytic leukaemia and colorectal cancer.Myocardial diseases:cardiomyopathy, deaths due to heart failure and sudden cardiac death Obesity, Type 2 diabetes,hypertension, lower HDL , higher TG,Pneumonia, asthma , allergic rhinitis.reversible myelofibrosis 第10页/共73页第9页/共73页机体为维持正常血清钙浓度而调节的结果维生素D缺乏肠吸收钙、磷血钙降低分泌不足甲状旁腺素 肾小管重吸收磷分泌增加血钙不能恢复旧骨溶解低血磷手足搐搦症钙磷乘积血钙恢复正常维生素D缺乏性佝偻病发病机制骨矿化受阻佝偻病第11页/共73页第10页/共73页Manifestation分期激期（活动期）初期（活动早期）恢复期后遗症期第12页/共73页第11页/共73页年龄：3个月左右症状： 易惊、烦燥、夜啼、多汗体征： 枕秃初期X线：正常或临时钙化带模糊，干骺端稍宽血生化：Ca正常，P正常/稍低，Ca×P 30-40，ALP稍高，BALP增高，25（OH）D3 （10~50ug/ml）下降。第13页/共73页第12页/共73页BALP判断：BALP≤200U/L 正常BALP 200~250U/L 可疑BALP≥250U/L 确诊第14页/共73页第13页/共73页激期(活动期)年龄：3个月--2岁神经症状加以下表现一）骨骼改变颅骨软化方颅臀形、鞍形颅前囟过大，囟门边软