AIH自身免疫性肝炎讲课文档.pptVIP

抗肝特异性细胞质I型抗原抗体（LC-1抗体） 是器官特异性而非种属特异性抗体． 在Ⅱ 型AIH患者中的阳性率约为30％ 抗LC一1抗体为Ⅱ型AIH的特异性抗体 在Ⅱ型AIH患者的 血清中可与抗LKM一1抗体同时存在。也可作为唯一的自身抗体出现 该抗体的滴度与疾病的活动度有关 。说明它可能参与了疾病的发病过。 第三十页，编辑于星期五：八点 三十六分。 抗唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGP—R抗体） 是I型AIH的又一特异性抗体．在I 型AIH中的阳性率8O％ ASGP—R主要表达 门静脉周围的肝细胞表面 该抗体与疾病活动度密切相关．经免疫抑制治疗后抗体滴度下降．疾病复发时又重新出现 可作为判断疾病活动度、监测治疗反应的指标 第三十一页，编辑于星期五：八点 三十六分。 抗中性粒细胞核周抗体（pANCA） pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常有助于AIH的诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标，其诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。 第三十二页，编辑于星期五：八点 三十六分。 Autoantibodies in autoimmune hepatitis 第三十三页，编辑于星期五：八点 三十六分。 第三十四页，编辑于星期五：八点 三十六分。 第三十五页，编辑于星期五：八点 三十六分。 界面炎（与门管区或纤维间隔相邻的肝细胞的坏 死 ，称为界面性肝炎或碎屑样坏死，界面性肝炎对于 AIH的诊断具有特征性而非特异性 ，它同样存在于其他慢性肝病，如病毒或药物导致的慢性肝炎，甚至胆汁淤积性肝病 PBC中也可见界面性肝炎 ）和淋巴细胞、浆细胞侵润(局限于界板处的浆细胞聚集往往提示 AIH而非病毒性肝炎)是其病理学特征，进展时发展成桥状坏死，全小叶或多小叶坏死以及肝硬化 SMA/ANA阳性患者（69%）肝硬化发生率较LKM-1阳性患者（38%）为多 儿童AIH Ⅰ型中则可出现以小叶中央性坏死为突出表现 免疫组化法显示肝组织浸润的细胞以CD4+T细胞为主，也有较多的CD8+T细胞和少数B细胞、浆细胞、巨噬细胞、NK细胞和K细胞 AIH的病理改变 第三十六页，编辑于星期五：八点 三十六分。 AIH自身免疫性肝炎 第一页，编辑于星期五：八点 三十六分。 第二页，编辑于星期五：八点 三十六分。 自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。??? 第三页，编辑于星期五：八点 三十六分。 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis PBC)：胆管损害 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC)：胆管损害 重叠综合征 (Overlap Syndromes)：肝实质及胆管损害 第四页，编辑于星期五：八点 三十六分。 是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果 自身免疫性肝炎 第五页，编辑于星期五：八点 三十六分。 该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。 AIH的研究背景 第六页，编辑于星期五：八点 三十六分。 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性