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- 2021-09-25 发布于四川
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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸治疗前的留意事项(专业文档)
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(一)治疗
1、病因治疗有些病因所致的胆汁淤积是可治的,如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗;细菌、弓形虫、梅毒感染,可采纳抗生素药物治疗;某些代谢病可采纳饮食治疗,如半乳糖血症,可限食乳制品;药物引起者,准时停药;早期诊断、治疗常可防止不良后果发生;
2、保守治疗对一时难以根治病因的病例, 可采纳保守治疗; 多数可经自然病程复原, 如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎;
)改善养分:病儿有脂肪泻时,饮食中可削减脂肪,如给脱脂奶,加用中链三酰甘油;后者可在没有胆酸情形下,由肠道吸取,但不能供应全部必需脂肪酸,总热卡至少 10%应由长链三酰甘油供应;一般病例脂肪吸取功能,并未完全丢失;另外也应留意热卡及蛋白质的充分供应;
)预防脂溶性维生素缺乏:需补充维生素 A、D、E 及 K;每天剂量维生素 A1500~
3000U、维生素 D800~ 1000U,维生素 E10~100U(相当 7~70mg),维生素 K2~ 5mg;详细补充剂量应依据病儿胆汁淤积程度,病程长短及有无维生素缺乏症来确定;水
溶性制剂可口服,否就宜采纳肌注给药;胆汁淤积较轻或已缓解,可改为口服;如有条件可进行血浓度监测,防止过量;
)皮肤瘙痒及黄色瘤处理: 不是胆道闭锁病例, 可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄,每天剂量 5mg/kg;也可用考来烯胺(消胆胺) ,每天 0.25g/kg ,分 3 次喂奶时服;
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该药为阴离子交换树脂,不被肠道吸取,可与肠内胆酸结合,由粪便排出,阻断胆酸回吸至肠 - 肝循环,可降低血胆酸浓度,并促进胆固醇在肝内转变为胆酸,起到利胆作用;但本药味不佳,婴儿不易接受;副作用有便秘,加重脂溶性维生素缺乏;
)中医中药:对本病治疗有肯定疗效;
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)预防并发症:病儿常因并发肺炎等感染而死亡,应做好爱护隔离;有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息,除补充维生素 D,应留意钙剂补充(表 2);
)手术治疗:胆管闭锁不经外科治疗时,可最终进展成以下情形:发育不良、显著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水及发绀;气管炎和肺炎很常见;最终肝功能衰竭,几乎全在 18~24 个月内死亡;
有时有“可治愈的”胆管闭锁,是通过胆总管或胆囊 - 空肠吻合术治疗的,标准做法
是肝门- 肠吻合术( Kasai 式);有时,假如存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放的,就可用肝门 - 胆囊吻合术(胆囊 Kasai 式);这些手术最好在特地的中心进行, 那里有体会丰富的外科、儿科医生、护士;这类手术应当尽可能早的施行(年龄 6~ 10 周), Kasai 式手术一般实施年龄是小于 4 个月的婴儿,由于 4 个月后排出胆汁的可能性很小;
Kasai 式手术后仍不能引流胆汁, 或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者, 就
应行常位肝移植;肝移植后 5 年存活率为 60%~ 80%;
无论是否实施 Kasai 式手术,都应赐予支持疗法,包括维生素和热卡供应(用水含
形式的维生素 A、D、K 和 E以及含有中链三酰甘油“ Pregistimil 或 Alimentum”的配方饮食)见表 2;细菌感染(如逆行性胆管炎)应当立刻用广谱抗生素治疗,出血倾向应通过肌内注射维生素 K 赐予订正;腹水的治疗包括削减钠盐摄取和赐予螺内酯(安体舒通);利胆剂和胆汁酸结合剂(考来烯胺、氢氧化铝凝胶)作用不大;熊
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果脱氧胆酸的作用尚不明确;
当胆汁分流胜利时, 5 年存活率是 35%~ 50%;外科手术完全失败与不手术病人的结果相同,但患者死亡更早( 8~ 15 个月/18 ~ 36 个月);死亡的缘由通常为肝功能衰竭、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭;古怪的是很少死于出血;肝
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脏移植可极大的改善这些患者的预后;
)肝移植:对治疗无效,生长停滞或进展为肝功能衰竭病儿,国外采纳肝移植治疗, 24 个月存活率可达 70%;
(二)预后
1、感染所致围生期和新生儿肝炎新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累,预后不良;常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血,特殊是疱疹
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