医学检验教材课件48第九章-第3节其它淋巴细胞系统恶性肿瘤.pptVIP

正常B细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 正常T细胞分化阶段及相应肿瘤免疫表型示意图 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 （5）细胞遗传学 B细胞淋巴瘤常见染色体异常 t（14；18）（q32；q21） t（8；14）（q24；q32） t（11；14）（q13；q32） 另有20多种异常中，涉及14q32者有11种。 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤特异的染色体异常 套细胞淋巴瘤：95%以上有t（11；14）（q13；q32），累及11q13位置上的bcl-1与14q32位置上的IgH基因。 Burkitt淋巴瘤：90％具有t（8；14）（q24；q32），c-myc基因位于8q24。加上t（8；22）（q24；q11）或t（2；8）（p12；q24），涉及8q24的易位可发生于几乎所有的Burkitt淋巴瘤患者。 滤泡型淋巴瘤：70％～95％的有t（14；18）（q32；q21）包括bcl-2基因重排，该异常也见于20%~30%的弥漫性大B细胞淋巴瘤。 低度恶性MALT淋巴瘤：30%的有t（11；18）（q21；q21）。 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 T细胞和NK细胞淋巴瘤染色体异常 大多数T细胞和NK细胞淋巴瘤，特异性的染色体异常尚未被发现。 少数T细胞淋巴瘤，如20%-60%的间变性大细胞淋巴瘤可见t（2；5）（p23；q35）。 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 （6）分子生物学 Ig及TCR基因重排，为鉴别B细胞和T细胞及其克隆性起源，区别单克隆和多克隆性淋巴细胞增生群体，尤其是鉴别那些缺乏特异性表面决定簇的淋系增生细胞的克隆性，提供了重要依据。 但某些淋巴瘤病例，同一组织或细胞群中可同时存在Ig和TCR基因重排，单靠免疫基因型分析有时难以下结论，需结合免疫表型进行综合分析。 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 3.诊断 依靠临床表现、X线检查及病理学检查。 病理学检查是确诊和分型的主要依据，诊断学思维同HL。 淋巴瘤的诊断是肿瘤病理学检查中最困难的，因为它缺少其它肿瘤的浸润特点，不易与反应性淋巴结增生的病理学表现相区别。 因此，除常规病理切片观察外，应结合免疫组织化学及细胞遗传学进行诊断和分型。 一、 淋巴瘤——非霍奇金淋巴瘤 白血病与淋巴瘤： 　　WHO分类认为淋巴细胞白血病与淋巴瘤是同一种生物学实体，应按T、B、NK细胞等来源统一分类。采用哪种术语有一定限制。当只表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，应诊断为淋巴瘤。当存在广泛骨髓、血液受累时采用急性或慢性淋巴细胞白血病这一术语较合适。 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL,慢淋）是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要以小淋巴细胞恶性增生为主，这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞。 CLL在欧美各国发病率高，约占白血病的25％，在我国较少见，仅占白血病的5%以下。 临床表现 90%的患者在50岁以上发病，起病缓慢，早期可无症状，后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血、出血等。 淋巴结肿大及轻、中度脾肿大，易感染，部分患者有皮肤病变，可并发自身免疫性溶血性贫血。 病程长短不一。 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 CLL患者腋前线两侧淋巴结病 引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition) CLL患者肝、脾肿大 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 实验室检查 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 实验室检查 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 免疫学 CLL细胞共表达B细胞抗原CD19、CD20、CD23和T细胞抗原CD5、CD25。细胞表面免疫球蛋白、CD20、CD79b较正常B淋巴细胞弱表达。 B-CLL呈κ或λ单克隆轻链型。 直接抗球蛋白试验20%~30%的病例为阳性。 细胞遗传学和分子生物学 约80%以上B-CLL有克隆性核型异常，常见的染色体异常包括13q14、11q22~q23、17p13缺失及+12。 50%~60%的患者有免疫球蛋白可变区（IgVH）突变，而无IgVH突变者多数高表达CD38和ZAP70，无IgVH突变者与不良预后有关。 10%~15%的患者有TP53基因突变，与病情进展有关，对治疗有抵抗，生存期短。 二、慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤 慢淋诊断 2008年国际CLL工作组提出的诊断标准如下： 外周血B淋巴细胞绝对值≥5×109/L,血涂片显示不典型细胞不大于55％。 共表达B细胞抗原CD19、