内科学（第4版）PPT课件 第八篇 风湿免疫病04第四章 多发性肌炎与皮肌炎.pptx

第四章多发性肌炎与皮肌炎作者姓名：沈海丽 作者单位：兰州大学第二医院第四章 多发性肌炎与皮肌炎目录第一节 炎症性疾病第二节多发性肌炎与皮肌炎第四章 多发性肌炎与皮肌炎 重点难点掌握多发性肌炎/皮肌炎的临床表现、实验室及其他检查、诊断要点与治疗原则。熟悉　炎症性肌病的定义、分类。了解　炎症性肌病的病因、发病机制与病理学特征。第四章 多发性肌炎与皮肌炎第一节　炎症性肌病第一节 炎症性肌病一、概述（一）定义 炎症性肌病（inflammatory myopathies）是以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非特异性炎症性疾病。（二）分类 特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myositis，IIM）和非特发性炎症性肌病。第一节 炎症性肌病一、概述1.特发性炎症性肌病分类多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）、儿童多发性肌炎或皮肌炎、恶性肿瘤相关性多发性肌炎或皮肌炎、其他结缔组织病伴发的多发性肌炎或皮肌炎、包涵体肌炎、无肌病性皮肌炎。最新分类：PM、DM、免疫介导性坏死性肌病（immune-mediated necrotising myopathy，IMNM）、散发性包涵体肌炎（sporadic inclusion body myositis，sIBM)和抗合成酶综合征（anti-synthetase syndrome）。第一节 炎症性肌病一、概述2. 非特发性炎症性肌病分类 肌炎伴嗜酸细胞增多症、骨化性肌炎、局限性肌炎、巨细胞肌炎、感染引起的肌病以及药物和毒素引起的肌病。第一节 炎症性肌病二、病因与发病机制 本组疾病的病因和发病机制尚未明确，目前多认为是在某些遗传易感个体中，由感染所诱发，并经免疫介导的一组疾病。（一）病因　一般认为与遗传和病毒感染有关。1. 遗传因素 在单卵双生、同胞、父母与孩子、患者的一级亲属中发现了IIM的家族性病例。在儿童、成人PM/DM中，HLA-B8、HLA-DR3、DRW52表现型有强相关性。sIBM与HLA-DR3基因呈强相关性，以散发和家族性的形式存在。2. 病毒感染 有证据显示病毒感染与IIM有很强相关性。患者感染了微小核糖核酸病毒后，可逐渐发生慢性肌炎。某些IIM患者肌肉中可分离出柯萨奇病毒A9。在sIBM患者肌肉中可检出腮腺炎病毒抗原。在PM/DM患者的肌肉中可检出肠病毒基因组。第一节 炎症性肌病二、病因与发病机制（二）发病机制　用免疫技术对肌活检标本进行检查，结果显示细胞免疫和体液免疫在肌肉破坏中起着重要的作用。1. 细胞免疫 PM和IBM是细胞介导的抗原特异性细胞毒作用所致。免疫病理检查可发现CD8+T细胞包围和侵入肌肉纤维，并与表达MHC-I类分子的肌纤维细胞相结合，通过穿孔作用导致肌纤维的坏死。2. 体液免疫 DM 为体液免疫所介导。B细胞和CD4+T细胞在肌肉组织中的血管周围浸润，肌细胞表达MHC-Ⅱ类抗原，抗原所驱动CD4+T细胞辅助B细胞产生抗体，抗体在补体的参与下损害微血管。第一节 炎症性肌病三、病理 IIM病理特点为肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润，以淋巴细胞为主，巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可出现。1.PM肌细胞的损伤主要是通过细胞免疫介导的细胞毒作用引起的，浸润细胞以CD8+T细胞为主，常聚集于肌纤维周围的肌内膜区；2.DM体液免疫在发病中起更大作用，主要表现为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围，形成肌束周围的萎缩。3.无肌病性皮肌炎显示有皮肌炎典型的皮肤病理表现，皮肤活检符合皮肌炎表现，但临床及实验室检查均正常。4.IMNM基本没有炎症浸润。5.sIBM光镜下可见肌核、肌浆内有嗜伊红色包涵体，电镜下有纤丝状包涵体。第一节 炎症性肌病四、临床表现本组疾病在成人发病隐匿，儿童发病较急。IMNM为亚急性进展。全身症状可有发热、关节痛、乏力、食欲下降和体重减轻等。主要的临床表现是对称性四肢近端肌无力，血清肌酶水平增高，肌电图示肌源性损害，病理显示肌组织内炎症细胞浸润。第四章 多发性肌炎与皮肌炎　第二节 多发性肌炎与皮肌炎第二节 多发性肌炎与皮肌炎一、概述PM和DM是一组病因未明、主要表现为对称性近端肌无力，常累及多脏器的系统性疾病。DM是指在PM的临床表现基础上伴有特征性皮疹。PM和DM发病率分别为3.8/10万和1.4/10万，女性和50~59岁人群好发。第二节 多发性肌炎与皮肌炎二、病因本病病因不明，目前认为是在特定的遗传易感性背景下，由免疫介导、环境因素所诱发。(一)免疫异常 以下证据支持本病为自身免疫病在PM/DM患者的血清中可检测到高水平的循环自身抗体，如肌炎特异性自身抗体；PM/DM常伴有