内科学（第4版）PPT课件 第八篇 风湿免疫病06第六章 系统性血管炎.pptx

第六章系统性血管炎作者姓名：陈晓翔 作者单位：上海交通大学医学院附属仁济医院第六章 系统性血管炎目录第一节 概述第二节多发性大动脉炎第三节巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛第四节结节性多动脉炎第五节ANCA相关性血管炎第六节贝赫切特病第六章 系统性血管炎重点难点掌握　血管炎的概念和分类，抗中性粒细胞胞浆抗体 的临床应用，大动脉炎、结节性多动脉炎、肉 芽肿性多血管炎和贝赫切特病的临床表现、诊 断和治疗原则熟悉　巨细胞动脉炎的临床表现、诊断和治疗原则了解　嗜酸性肉芽肿性多血管炎和显微镜下多动脉炎 的临床表现、诊断和治疗原则第六章 系统性血管炎第一节概述第一节 概述一、定义 血管炎病（vasculitides）是指以血管壁的炎症、结构破坏和管腔狭窄以及受累血管相应供血组织、器官缺血和功能障碍为特征的一组自身免疫性疾病。　第一节 概述二、分类2012年Chapel Hill会议的系统性血管炎分类1.大血管炎巨细胞（颞）动脉炎；大动脉炎2.中血管炎　 结节性多动脉炎；川崎病3.小血管炎ANCA相关性血管炎免疫复合物性小血管炎变异性血管炎单器官血管炎与系统性疾病相关的血管炎与可能的病因相关的血管炎　第一节 概述三、病因和发病机制病因尚不确定，推测系统性血管炎是在一定遗传背景的基础上，由环境因素所诱发。1.感染因素大多数情况下，病原体并不直接引起血管炎，而是作为外来抗原与抗体结合，形成免疫复合物，沉积在血管壁引起血管的炎症坏死。2.遗传因素　 肉芽肿性多血管炎可能与HLA－DR2相关；巨细胞动脉炎可能与HLA－DR4相关。3.免疫因素普遍认为是由于免疫复合物沉积于血管壁所致。近年的研究发现，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体（AECA）在血管炎的发病机制中起重要作用。第一节 概述四、诊断1.临床表现血管炎的临床表现复杂多样、缺乏特异性，主要取决于受累血管的类型和大小。2.辅助检查　（1）抗体检查： 用间接免疫荧光法（IIF）检测ANCA时，根据免疫荧光类型可分为c-ANCA和p-ANCA。ANCA与小血管炎相关，如c-ANCA与肉芽肿性多血管炎（GPA）相关，p-ANCA与显微镜下多血管炎（MPA）及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）相关，有学者将GPA、MPA和EGPA统称为ANCA相关性血管炎。cANCA: 胞浆型pANCA: 核周型第一节 概述四、诊断（2）血管造影：对大、中血管炎的诊断有重要价值。（3）血管彩色多普勒超声：适合检查浅表血管管腔的狭窄和管壁情况。（4）病理：是诊断血管炎的金标准之一，可发现血管壁或管壁周围炎症的变化。第六章 系统性血管炎第二节大动脉炎第二节 大动脉炎一、定义 大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，引起血管不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现。　第二节 大动脉炎二、临床表现（一）全身表现可有发热、乏力、食欲减退和体重减轻，还可出现结节红斑、血管神经性水肿、关节炎和肌肉疼痛等。（二）局部组织或器官缺血症状临床按病变部位不同而分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。第二节 大动脉炎（二）局部组织器官缺血症状头臂动脉型（主动脉弓综合征） 颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，轻者仅表现头晕、头痛等，重者可出现失明、失语、晕厥。上肢缺血可出现单或双侧上肢麻木、无力、酸痛。　动脉造影第二节 大动脉炎（二）局部组织器官缺血症状2. 胸腹主动脉型　因下肢缺血出现双下肢无力、发凉和间歇性跛行等。肾动脉狭窄可引起肾性高血压表现为头晕、头痛、心悸。3. 广泛型 同时具有上述两种类型的表现与相应体征。4. 肺动脉型　可见心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和第二心音亢进， 晚期可出现肺动脉高压。动脉造影第二节 大动脉炎三、辅助检查1.血液学检查　可见血沉快，C反应蛋白高，正细胞正色素贫血，白细胞、血小板计数升高，球蛋白增高等。2.血管造影 目前诊断TA最有效的检查，能够直接确定病变血管的部位和狭窄程度。第二节 大动脉炎三、辅助检查3.血管彩色多普勒超声　可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等，对诊断大动脉炎有较好的敏感性和特异性。4.磁共振　可清晰显示动脉瘤，可以发现部分肺动脉病变。磁共振还可以了解血管壁的厚度及发现附壁血栓，可帮助判断病情活动性。彩色多普勒胸部MRI第二节 大动脉炎三、辅助检查5.动脉活检　早期为血管的外膜和外层的肉芽肿性炎症，有淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞等浸润，最终可侵犯血管壁全层，阳性率约1/3，活检阴性不能否定诊断。第二节 大动脉炎四、诊断 美国风湿病学会（ACR）1990年分类诊断标准，6项中，符合3项或3项以上者，可诊断为大动脉