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胸部CT典型表现 胸部CT典型表现 沿支气管血管、胸膜下广泛分布的小结节 小叶间隔增厚, 结构变形 球状团块 少见的表现 蜂窝样变, 囊肿和支气管扩张, 肺泡实变 * * 结节病—结节性 DYM03-8-26 * 结节病——肺泡性 * 结节病—肺实变 * 少见1：结节病支气管病变 北大三院1989-2004年确诊的22例结节病中有10例出现支气管黏膜结节样改变： 灰白色、乳黄色或黄色 呈粟粒状、簇状或铺路石样分布 大小及数量不等 累及气管、隆突、双侧主支气管及叶、段支气管开口 气道结节样病变---------结节病的急性期表现 据报道，小结节样病变活检阳性率可达80-100％ * 少见2：结节病胸膜病变 检索国内文献（1989-2004年）共确诊胸内结节病32例: 胸腔积液为主要表现2例：其中1例经胸腔镜确诊； 细胞分类以淋巴细胞（或单个核细胞）为主 ADA不增高 ACE增高 LDH和蛋白含量无鉴别意义 难以与结核性胸膜炎相鉴别 自发性气胸1例，经开胸肺活检确诊 * 胸片双侧肺门淋巴结肿大的鉴别诊断 结节病 结核 淋巴瘤 球孢子病和组织胞浆菌病 白血病 铍尘肺 低γ球蛋白血症和反复感染 * 2、周围淋巴结 周围淋巴结肿大占1/3。 颈前、颈后、锁骨上多见。 腹股沟、腋窝、肘窝次之。 一般常伴有双侧肺门淋巴结肿大 * 3、皮肤 多见，约11%-25% 特异性 结节性红斑最为常见，多女性 无痛、红斑隆起皮损，前臂与下肢多见 非特异性 * 结节病的诊断和治疗 * 定义 流行病学 病因学 病理学 胸部结节病 胸外结节病 * 定义 原因不明的以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病例特征的系统性疾病。 中青年发病为主，最常侵犯的是双侧肺门和纵膈淋巴结，其次是肺部、皮肤、眼睛、浅表淋巴结、肝脏、脾脏、肾脏、骨髓、神经系统、心脏。 常累及呼吸系统部位 50％-60％自行缓解，其余发展为慢性进行性过程 * 流行病学 * 时间聚集性 发病四大特点： 空间聚集性 职业聚集性 家族聚集性 流行病学 * 病因学 环境因素 遗传因素：HLA-DR5 基因频率增加，HLA-DR7减少； ACE基因：缺失/插入 非感染因素 感染因素 金属粉尘 木屑 硅 滑石粉 并不相关 分枝杆菌 丙酸杆菌 伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体 病毒 高度怀疑 目前关注 免疫因素： 迟发型变态反应 免疫活性细胞在病变部位聚集 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞 细胞因子释放 * 病理学 非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿：中心区、周边区 * 免疫学及发病机制 细胞免疫 CD4+T辅助细胞（Th1细胞）激活、增殖为主的细胞免疫功能增强性疾病。 体液免疫 多克隆高丙种球蛋白血症 肉芽肿形成： 过敏反应性肉芽肿 纤维化 免疫细胞及炎性介质 * 临床表现 30%-60%患者可无症状 30%的患者非特异临床表现 发热：多低热 乏力 不适 体重下降 * 临床表现 急性 急性发作的结节性红斑 双肺门淋巴结肿大 发热 多关节炎 慢性：隐匿，＞2年 狼疮样冻疮结节 多脏器受累 眼部慢性表现 * 1.胸内结节病 症状： 90%以上 干咳多见，呼吸困难、胸痛（1/3-1/2) 咯血（偶见） 体征： 多无阳性发现，杵状指发生率＜1% * 胸部结节病临床表现：90%以上为胸内结节病 L?fgren综合征： 急性结节病关节炎 双侧肺门淋巴结肿大 结节红斑 预后良好 80％1-2年内自行缓解 少数进展为肺部疾病 持续进展性浸润性肺病 肺门或纵隔淋巴结肿大 双侧对称性肿大 伴全身系统症状 非甾体抗炎药治疗有效 呈良性过程 肺间质受累 * 胸部结节病的影像学分期 O期：正常 Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，无肺浸润 Ⅱ期：肺部弥漫性病变，同时有肺门淋巴结肿大 Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴有肺门淋巴结肿大 Ⅳ期：肺纤维化 * * Sar-I/II * GXH-Sar II * 结节病III * *