小儿外科学（第6版）PPT课件 第十三章 头颅、神经外科疾病.pptx

;;重点难点;狭颅症与小头畸形;狭颅症（craniosynostosis）这一名称涉及一组疾病，指婴幼儿一个或多个纤维性颅缝过早骨化闭合，以致颅骨生长模式异常。 颅缝早闭在新生儿中的发病率（2 000～2 500）∶1。 15%～40%的患者存在复杂的综合征，但绝大多数是单纯的颅缝早闭。 非综合征的颅缝早闭中，最常见的是矢状缝早闭，约占40%～50%，其次是冠状缝早闭（20%～25%）、额缝早闭（5%～15%）和人字缝早闭（5%）。 继发性狭颅症为脑发育不良或脑萎缩，导致颅骨无法生长，多条骨缝闭合，其头颅外形与正常儿一样匀称，但形状狭小，当低于正常同龄儿平均头围2%～3%时，称其为小头畸形。;遗传，染色体异常，母亲怀孕时受药物及射线的影响，怀孕期间母亲代谢及内分泌紊乱如低血糖、甲状腺功能低下、垂体功能低下等 在Apert、Crouzon、Peiffer和Jackson Weiss综合征中，除了FGFR3和TWIST基因突变外，还有FGFR1和FGFR2基因突变发生。 约90%的颅缝早闭综合征患者存在FGFR2基因异常改变。 胎儿或新生儿期间中枢感染、颅内出血、颅脑损伤、缺血缺氧性脑病以及严重营养不良还可以引起脑发育不良，导致小头畸形。;婴幼儿期，当一条骨缝先天性闭合时，其余骨缝随脑组织生长不断扩大，而此条骨缝未能生长，导致头颅骨不均匀扩大，从而产生头颅畸形。不同部位颅缝闭合产生不同形状的畸形。 小头畸形是由于颅脑发育缓慢，不能够在短期内对整个颅缝造成足够的撑开力，颅骨缝逐渐趋于失用性闭合。;颅内高压。 面部中轴畸形。 颅底畸形。 脑积水。 神经性行为异常。;根据早闭的骨缝分类： （1）矢状缝早闭（sagital synostosis）：又称舟状头畸形，头颅外形长而窄，呈“船形”，是狭颅症最常见的畸形，约占50%。 （2）双侧冠状缝早闭（bilateral coronal synostosis）：又称短头畸形，颅骨前后径短，并向两侧过度生长，呈短、宽、高头形。冠状缝闭合常伴有常染色体显性疾病Apert综合征和Crouzon综合征。 （3）额缝早闭（metopic synostosis）：又称三角头畸形，“子弹头样”前额。;根据早闭的骨缝分类： （4）单侧冠状缝早闭（unilateral coronal synostosis）：为前额斜头畸形，病变侧前额扁平，对侧正常冠状缝处前额外突。 （5）人字缝早闭（lambdoid synostosis）：呈后枕斜头畸形，病变处枕骨扁平伴同侧额骨突出。 （6）矢状缝和冠状缝早闭（sagital and coronal synostosis）：又称尖头畸形，呈“尖塔样头”。 （7）小头畸形：头形外观匀称，但头围狭小，比正常头围小2%～3%。由于颅脑生长异常缓慢，导致颅骨无法正常生长，所有骨缝趋于闭合，甚至完全闭合。;原发性狭颅症的筛查可在新生儿早期作为新生儿体检的一部分，通过触摸骨缝和囟门而诊断。 在闭合的骨缝处可触及隆起的长条形骨嵴。 头颅三维CT扫描是诊断颅缝早闭的金标准。 颅缝早闭综合征涉及颈静脉孔狭窄，CTA的临床价值更加重要。 小头畸形头颅狭小，骨缝闭合处平坦，无骨嵴隆起，有时局部骨缝可有重叠。;手术是治疗颅缝早闭唯一有效的手段。 狭颅症的早期诊断和及时处理能够预防颅脑生长的紊乱、颅内压的升高以及严重的颅面骨畸形。 小头畸形：对于智力落后的患儿，目前尚无有效的治疗方法使其智力恢复正常，颅骨整形手术对颅脑发育没有帮助。;脑积水;脑积水系指脑室系统内脑脊液积聚过多并引起脑室内压力增高。 脑积水是一个临床总称，需具备3个要素： （1）脑脊液量增多 （2）脑室系统扩张 （3）脑室内压增高;在正常环境下，脉络丛的脑脊液产量约占脑脊液总产量的50%～80%。 脑脊液产生后，脑室内的脑脊液通过一系列孔道从一个腔隙流到下一个腔隙。由侧脑室开始，通过Monro孔（室间孔）进入第三脑室，从第三脑室经导水管进入第四脑室，再经第四脑室流出孔道Luschka孔和Magendie孔流入枕大池内，并在这里与从脊髓蛛网膜下腔来源的脑脊液汇合。最后，脑脊液进入皮质蛛网膜下腔，通过蛛网膜颗粒吸收进入矢状窦。 在下列三种情况下可造成脑脊液的产生和吸收不平稳，引起脑积水： ①脑脊液产生过多； ②脑脊液吸收障碍； ③脑脊液循环通道梗阻。;先天性脑积水（主要由各种畸形引起）： （1）中脑导水管阻塞 （2）第四脑室正中孔或两个侧孔闭锁 （3）小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）和Dandy-Walker畸形 （4）其他先天性畸形伴发脑积水：脊髓脊膜膨出可伴发脑积水 后天性脑积水： （1）颅内出血 （2）颅内感染 （3）颅内肿瘤;一侧室间孔阻塞。 中脑导水管梗阻。 第四脑室流出道的阻塞。 脊髓和皮质蛛网膜下腔（基底池）之间的阻塞。