新生儿学 PPT课件 第9章消化系统常见畸形.pptx

第九章 新生儿消化系统常见先天畸形单位：南方医科大学作者：封志纯新生儿学（第1版）学习目标掌握掌握常见消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗措施。熟悉熟悉常见消化道畸形的流行病学特点。了解了解常见消化道畸形的预后。新生儿学（第1版）一食管闭锁与气管食管瘘二先天性肥厚性幽门狭窄三先天性肠闭锁和狭窄四肠旋转不良五先天性巨结肠六先天性肛门直肠畸形新生儿学（第1版）一、食管闭锁与气管食管瘘（一）定义食管闭锁（esophageal atresia，EA）是一种中段食管缺失的先天性疾病，常伴有气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF），其发病率为1/4 500～1/3 000，是新生儿严重的先天性畸形之一。20世纪70年代以前，食管闭锁及食气管管瘘的死亡率较高，近年来，由于新生儿外科、麻醉和监护水平的迅速发展及胃肠外营养的广泛应用，本病的治愈率已达90%左右。新生儿学（第1版）（二）病因和发病机制食道某一部分未出现空泡或空泡不融和前肠分离过程中发育出现紊乱气道食道发育异常新生儿学（第1版）（三）分型最为广泛的Gross分类。Ⅰ型食管上下段均闭锁，无食管气管瘘，两食管盲袋间距离不等。占3%～9.5%。Ⅱ型食管上段有瘘管与气管相通，下段形成盲袋。占0.5%～1%。新生儿学（第1版）Ⅲ型食管上段为盲袋，下段有瘘管与气道相通。占85%～90%。Ⅳ型食管上下段分别与气管相通。占0.7%～1%。Ⅴ型无食管闭锁，但有瘘管与气管相通，又称“H”型瘘。占2%～6%。新生儿学（第1版）（四）病理生理胎儿不能吞咽羊水，造成羊水过多羊水不能进入消化道，营养物质不被胎儿吸收胎儿早产宫内发育落后吸入性肺炎气管软化由于食管上端存在盲端，唾液及喂入食物溢至呼吸道羊水进入食道，消除了对气管支气管的支持效应新生儿学（第1版）（五）临床表现咳嗽气促发绀典型表现合并先天畸形临床表现呕吐腹胀新生儿学（第1版）（六）诊断诊断方法特征表现产前诊断 产前B超检查的影像学特征是：羊水过多、胎儿胃泡影消失及食管上端明显扩张试插胃管从鼻孔或口腔插入6～8号胃管，若食管通畅，则胃管很容易插入胃内；若食管闭锁，则插入10cm后受阻折回，但因注意胃管蜷曲在食管盲袋内而造成已进入胃内的假象。检查有无瘘管时，将胃管外端置于水盆内，上下移动胃管，若盆内冒出水泡说明有食管气管瘘X线检查插胃管后行X线平片检查，若存在食管闭锁，可见胃管在食管盲端内打圈。为进一步明确，可由胃管注入1～2ml造影剂，造影后立即将造影剂吸净，以防反流引起窒息。X线平片上是否有胃肠充气影也是一个重要征象。结合是否有造影剂进入气道，可判断食管闭锁分型。Ⅰ型：无造影剂进入气道，胃肠内无气体；Ⅱ型：有造影剂进入气道，胃肠内无气体；Ⅲ型：无造影剂进入气道，胃肠内有气体；Ⅳ型和Ⅴ型：有造影剂进入气道，胃肠内也有气体新生儿学（第1版）新生儿学（第1版）（七）治疗手术是唯一有效的治疗方式Ⅰ、Ⅱ型食管闭锁：早期常行食管造口、胃造口术，后期再行结肠、回肠或胃代食术。 Ⅲ、Ⅳ型食管闭锁：Ⅰ期瘘管结扎、食管吻合术。Ⅴ型食管闭锁：瘘管结扎术。术后处理： 新生儿重症监护病房（NICU）监护，呼吸机辅助呼吸。完全胃肠外营养，维持水、电解质和酸碱平衡。术后5～7d行食管造影，如无吻合口瘘可开奶。若存在吻合口狭窄，14d后行食管扩张术。新生儿学（第1版）二、先天性肥厚性幽门狭窄（一）定义先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿常见的消化道畸形，是由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄，发生上消化道不全梗阻。本病在不同国家、不同地区的发病率不同。国外发病率较高，约1.5‰～4.0‰，国内稍低，约0.3‰～1.0‰。男性发病率高于女性。新生儿学（第1版）（二）病因可能与遗传因素、神经细胞发育不良、胃肠激素紊乱及环境因素有关。新生儿学（第1版）（三）病理主要病理改变是幽门肌全层增生，环形肌更为显著；肿块随日龄增大，官腔狭小；造成食物潴留、导致黏膜充血、水肿，甚至形糜烂、溃疡。新生儿学（第1版）（四）临床表现　典型症状主要特征1呕吐 为本病主要症状，也是首发症状。一般在生后3～6周出现，少数生后1周发病2胃始动波约95%患儿于上腹部可见胃蠕动波，在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍上腹部常可引出3腹部肿块为本病特有体征，具有诊断意义，右季肋下腹直肌外缘处可触到橄榄大小的肿块，表面光滑，质地如软骨，稍活动4黄疸2%～8%患儿伴有黄疸，为间接胆红素增高，手术后数日即消失5消瘦、脱水及电解质紊乱若脱水严重，则导致缺氧、高乳酸血症、低钾血症；肾功能损害时，可合并代谢性酸中毒新生儿学（第1版）（五）诊断1.根据典型的呕吐病史、胃蠕动波和腹部扪及幽门肿块，可明确诊断。2.如未能触及肿块，可行胃肠造影或超声检查帮助明确诊断。3.行钡剂检查典型的影像表现为：胃蠕动增强、鸟嘴征、