蛋白质的化学.pptVIP

疯牛病 疯牛病是阮病毒蛋白（prion protein, PrP）引起的人和动物神经退行性病变。这类疾病具有传染性、遗传性或散在发病的特点。 PrPc 为基因正常编码产物。 PrPsc 为致病蛋白。PrPc与PrPsc 一级结构完全相同。 第六十二页，共89页。 一条肽链对应一个特定的空间结构 这条法则的破坏是灾难性的。疯牛病的prion就是一个例子。 正常prion 异常prion 蛋白质立体结构的特定和唯一的 第六十三页，共89页。 影响α-螺旋稳定的因素有： ⑴ 极大的侧链基团（存在空间位阻）； ⑵ 连续存在的侧链带有相同电荷的氨基酸残基（同种电荷的互斥效应）； ⑶ 有Pro等亚氨基酸存在（不能形成氢键）。 α- 螺 旋 第三十页，共89页。 β- 折 迭 β-折迭是由若干肽段或肽链排列起来以α－C为转折点，形成的扇面状片层构象，其结构特征为： ⑴ 由若干条肽段或肽链平行或反平行排列组成片状 结构； ⑵ 主链骨架伸展呈锯齿状； ⑶ 借相邻主链之间的氢键维系。 第三十一页，共89页。 第三十二页，共89页。 第三十三页，共89页。 β- 转 角 β-转角是多肽链180°回折部分所形成的一种二级结构，其结构特征为： ⑴ 主链骨架本身以大约180°回折; ⑵ 回折部分通常由四个氨基酸残基构成; ⑶构象依靠第一残基的-