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门 静 脉 高 压 的 病 因 分
类
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引起门静脉高压的病因分类
门静脉高压 ( portal hypertetion )是由于门静脉血流受阻,使门静脉压力连续超过 1.33 ~1.59kPa 而引起的征候群;
一般可分为四型:
(1)肝前型 :病因有先天性门静脉发育畸形,如:门脉闭锁、狭窄等;后天性有门静脉炎、门静脉或脾静脉受肿瘤压迫或腔内堵塞;门静脉或脾静脉血栓形成,血流淤滞堵塞等;发病率低于总门脉高压的 5%;
(2)肝内型 :主要有各种类型的晚期肝硬化所致,也可见于慢性重型肝炎、肝纤维化等;约占门脉高压症的 90%;
(3)肝后型 :主要由肝静脉排血受阻所致,成为 Budd-chiari syndrome (布加氏综合征),主要缘由是下腔静脉与肝静脉在胚胎期由于畸形连接或存在 Eustachian 膜;也有血栓组塞或静脉炎、肝癌或肝硬化 外压所致;
(4)特发性门静脉高压 :病因不详;可能与肝内门静脉硬化症、或是胶体在狄氏间隙沉积有关;
注: 特发性门脉高压 ( IPH)是一组有脾脏肿大、脾功能亢进和门静脉高压,但无明确的肝硬化和肝外门脉堵塞的临床综合征;
IPH 诊断要点:
1、需除外肝硬化、肝外门脉堵塞和肝静脉堵塞、血液疾病、寄生虫病等;
2、主要症状: A、脾大; B、门脉高压症状(呕血)和侧支循环形成(腹壁浅静脉怒张); C、贫血;
3、诊断是可参考的检查:
血液检查:有一项以上血流有形成分的削减(骨髓像见稚嫩细胞增多);肝功能检查:正常或轻度反常;
X 线吞钡或胃镜检查:可见食管 - 胃底静脉曲张;
腹部 B 超:脾肿大、脾静脉增宽;肝实质无反常;多普勒超声见门脉主干增宽,有血流量增多的趋势;腹部 CT和肝放射性核素扫描:脾脏肿大、肝脏无明显反常;
(1)肝静脉导管法证明肝静脉无堵塞、肝静脉楔压正常或略高,肝静脉游离压正常或略高;逆行门脉造影:肝内门静脉分支显影不良;
肝静脉造影:可见肝静脉支相互吻合并呈垂柳状;
门脉造影:肝内门静脉分支走行反常和分之反常为多见,肝外门脉无堵塞;门静脉测压有上升;
腹腔镜检查:肝表面无硬化表现,但可见较大结节(隆起或凹陷),呈波浪状;
(2)肝活检、剖腹探查:大体观看无肝硬化表现,但镜见有门脉末梢支破溃伴有纤维化、无淤血或寄生虫性损害;
诊断标准:疑诊:凡有 1 中两项者、 3 中有其中一项,能排除感应化和血液疾病;
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确诊:除上述疑诊所见外,加上 3 中任何一项有门静脉高压表现者同时能除外 1
中所列举的疾病即可确诊;(
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