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儿童交替性偏瘫脑血流量的改变 【摘要】儿童交替性偏瘫是一种病因 不明的少见综合征，是一种以频繁发作的交 替性偏瘫伴锥体外系症状和智能低下为临 床特征的疾病。以往的研究认为，它是一种 偏头痛的等位发作，或是一种特殊类型的癫 痫，或是一种运动障碍性疾病；但是至今仍 然原因不明，发病机制也缺乏一致的结论。 目前，机体本身潜在的脑血管机能障碍等致 病因素越来越受到学者们的关注，本文就关 于该疾病发病时患者脑血流量的变化进行 综述。 关键词儿童交替性偏瘫脑血流量 儿童交替性偏瘫，是一种以频繁发作的交 替性偏瘫伴锥体外系症状和智能低下为临 床特征的疾病。1971年Verret和Steele崔 先报道了该病，Arcardi等于1987年提出了 本病的诊断标准，此后文献中关于本病的国 内外报道逐渐增多，但至今仍然原因不明， 发病机制也缺乏一致的结论。目前，儿童神 经病学家们认为，由于儿童交替性偏瘫的特 点很显着，所以AHC被认为是一种独立的疾 病，但是与此同时他们也承认其有很多变异 型和相关的其他症状。近年来，随着对儿童 交替性偏瘫研究的不断深入，对于其发病机 制也有了 与AHC^t病有关的几个因素 机体本身潜在的脑血管功能障碍 这或许 是由血管内、外的许多因素造成的。 N-甲基 -门冬氨酸盐受体异常是脑血管机能障碍的 关键因素，它的过度兴奋是引起偏头痛先兆 时皮层抑制的原因之一。NMD承体的兴奋引 起钙离子通道开放产生去极化，生成一氧化 氮而引起血管平滑肌的舒张和许多化学物 质的合成，这被认为是引起偏头痛和其他血 管性头痛的重要原因。NMD废体在1?岁时 表达为高峰期，这时的表达异常是引起儿童 交替性偏瘫的重要因素 [1?4]。 离子通道病目前发现的离子通道病很多， 发作性的共济失调、遗传性肌病、常染色体 显性遗传夜间发作额叶癫痫、家族偏瘫型偏 头痛等，而与这些疾病有相似之处的 AHC皮 认为是继发于离子通道病的疾病。根据现有 流行病学的资料，AHCf艮可能是一种在环境 因素作用下的多基因疾病，有资料表明导致 偏头痛的钙通道基因很可能与 AHCt关 [5]。 细胞线粒体变异儿童交替性偏瘫是一种 异常线粒体引起的机能障碍，但是常规的肌 肉活检、电镜下观察其超微结构并未发现异 常。磁共振波谱分析发现，儿童交替性偏瘫 的患者脑内N-乙酰-门冬氨酸水平非特异性 的降低，提示神经损伤和脑功能障碍。而AHC 患者的血乳酸以及乳酸/丙酮酸的比值是升 高的。同样MRS小脑也有相同的发现，可 用于早期小脑多种疾病的鉴别诊断 [6]。 AHC勺诊断标准Arcardi 等于1987年提出 了本病的诊断标准：发病年龄18个月；任何 一侧肢体反复发生的偏瘫；偏瘫发作期间或 发作时，常伴有其他发作性的症状，如瘫痪 侧肢体强直、肌张力不全性姿势异常、舞蹈 手足徐动、眼球震颤、眼球活动异常以及植 物神经功能紊乱；进行性智能障碍和神经机 能缺损。 AHC勺治疗 氟桂利嗪是目前治疗儿童交 替性偏瘫最重要、最基本的药物 [7] 是一种非选择性的电压依赖性钙通道阻滞 剂，被广泛用于 ahC勺治疗。最近的研究发 现，该钙通道基因的异常导致与 AHCH似的 几种疾病，如家族性偏瘫型偏头痛、发作性 共济失调等。也有报道说金刚烷胺对于一些 氟桂利嗪无效病例有效， 但就远期效果来说， 氟桂利嗪仍然有比较明显的优势 [8]。 有报道 [9],在用氟桂利嗪治疗无效的 患者中，以非竞争性的 NMD度体拮抗剂治 疗AHCW效。 良性儿童交替性偏瘫是一种不伴有进行 性神经和智能损害的、周期性、夜间发作性 偏瘫。其临床表现除了 AHCfi似之处，还可 以表现为头疼，发作前恶心、呕吐，发作持 续时间不同，发作后疲惫感，以及与 1型糖 尿病相关症状，精神混乱、大发作等。个别 患儿表现为兴奋，易激惹，对抗行为。几乎 所有的良性儿童交替性偏瘫患儿在神经方 面的检查都是正常的。该疾病的病因也不明， 估计可能是一种与偏瘫型偏头痛类似的离 子通道病，部分患儿发作期间严重的头痛和 呕吐的表现支持了以上推论。 2 AHC患者脑血流量改变 儿童交替性偏瘫患者发作期间，脑影像学 检查未见异常，而关于其偏瘫对侧脑组织从 局部到半球脑血流灌注的变化，临床上的相 关报道又有不同的说法。我院 ［10］研究 了 8例儿童交替性偏瘫患者，2例患儿再发 作期间行SPEC睑查，未发现血流灌注异常， 1例患儿在偏瘫发作期间行 SPECTT佥查发现 偏瘫对侧半球有轻微的血流量灌注减低。 张 月华等 ［11］研究13例儿童交替性偏瘫 的患儿，全部患儿颅脑 MRI均未见异常，有 6例患儿头颅磁共振血管成像也无异常发现， 3例患儿DS醇见异常。于兰等 ［12］为 3例患儿全部行影像学检查， 包括CT MRI、 MRA全脑血管造影检查、3D-TCD均