重症间质性肺病诊断与治疗.pptVIP

病理特征 病变呈斑片状分布，在呼吸细支气管、肺泡管和细支气管周围肺泡腔内有由成纤维细胞组成的息肉样组织。病变区附近的肺泡间隔常常增厚，单核细胞浸润，肺泡II 型细胞增生。 第三十页，共52页。 COP在HRCT表现 双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且COP很少导致肺结构畸形 第三十一页，共52页。 第三十二页，共52页。 诊 断 COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊的依据。 灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因，则不作为COP诊断。 由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺炎与COP不同，治疗与预后均有区别。 第三十三页，共52页。 治疗及预后 糖皮质激素起始剂量0.5-0.75 mg/kg/d，2~4周后减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发病人治疗时间相对长些。 对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉甲基泼尼松龙，可以80~160 mg/d，在病情缓解之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。 第三十四页，共52页。 四、肺血管炎 第三十五页，共52页。 系统性血管炎 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 过敏性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss 综合征） 白塞氏综合征 胶原血管疾病 系统性红斑狼疮 多发性大动脉炎 结节性多动脉炎 过敏性血管炎 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化 硬皮病 多发性肌炎 巨细胞动脉炎 混合性结缔组织病 抗磷脂抗体综合征 第三十六页，共52页。 第三十七页，共52页。 第三十八页，共52页。 诱导缓解治疗（初始治疗） 3—12个月 维持缓解治疗 复发治疗 第三十九页，共52页。 欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一个具有临床实用价值的分级体系，把疾病分类为： （1）局限性（limited）； （2）早期全身性（early, generalized）； （3）全身活动性（active, generalized）； （4）重度（severe）； （5）顽固性（refractory）。 第四十页，共52页。 第四十一页，共52页。 * * 重症间质性肺病诊断与治疗 第一页，共52页。 基本概念 Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP) 第二页，共52页。 间质性肺疾病的共同特点 ★ 临床症状 进行性呼吸困难 ★ 胸部影像学 双侧弥漫性间质性浸润 ★ 肺功能 限制性通气功能障碍和弥散功能下降 ★ 肺部病理生理改变类似 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变 第三页，共52页。 DPLD/ILD 肉芽肿疾病 结节病、 LCH 胶原血管疾病 肺肾综合征 吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物 遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病 某些特异性疾病 PAP 癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺静脉阻塞性疾病 医源性（药物／放射） 特发性间质性肺炎（IIP） 感染* 病毒 非典型病原体 PCP 继发于其他系统疾病 消化、肾脏、血液等 第四页，共52页。 特发性间质性肺炎分类 第五页，共52页。 Historical Classification of IPF Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304. 1970s 2003 Idiopathic IPsHeterogeneous group that included a number of diseases UIP/IPF NSIP DIP RB-ILD AIP Cellular Fibrotic Interstitial Lung D