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难治性癫痫的综合定位 第一页，共38页。 癫痫的定义 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征. 癫痫发作（epileptic seizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现 第二页，共38页。 癫痫的流行病学 发病率： 20-50/100000/年 患病率： 4-10/1000 中国六省市流行病学调查（1983年） 发病率： 35/100000/年 患病率： 4.4/1000 第三页，共38页。 癫痫及癫痫综合征的国际分类 特发性癫痫 (idiopathic epilepsy)  全身性 部分性 症状性癫痫 (symptomatic epilepsy) 全身性 部分性 隐源性癫痫 (cryptogenic epilepsy) 全身性 部分性 第四页，共38页。 特发性癫痫 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病 发作相对稀少 脑电图检查背景活动正常 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常 神经放射检查无异常 有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。 第五页，共38页。 症状性癫痫 年龄相关性不如原发性癫痫 较为明确的病因 发作相对较多，甚至癫痫连续状态 脑电图检查背景活动欠正常 可有神经系统阳性体征及影象学异常 部分病人有精神运动障碍及智力异常 部分病人难治 基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗 第六页，共38页。 隐源性癫痫 可能属于症状性癫痫 临床资料未能提供相应的证据 头颅CT、MRI无明显异常 第七页，共38页。 癫痫的诊断 是否为癫痫 ？ 就诊病人中约20%为非癫痫性 二 哪种类型的癫痫 ？ 不同类型的癫痫有不同的治疗和预后 三 哪个部位及病因的癫痫 ？ 寻求更针对性的治疗 第八页，共38页。 难治性癫痫的定义 临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。 第九页，共38页。 难治性癫痫的诊断标准 癫痫发作？假性发作？合并存在？ 癫痫发作的类型及综合征的分类 是否可以找到明确的病因 药物的选择、剂量、血药浓度及副反应 第十页，共38页。 癫痫的预后与癫痫综合征的关系 Semah F et al. Neurology 51:1256, 1998 症状性/ Idiopathic 症状性 隐源性 海马硬化 隐源性 (N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癫痫 部分性癫痫 27% 82% 35% 45% 11% 无发作患者 (%) 整体 第十一页，共38页。 不同癫痫发作程度的前景比较 Sander JWAS. Epilepsia 34:1007, 1993 无发作患者% 100 80 60 40 20 0 5 年后 10 年后 发病后五年之内得到控制 发病后五年内控制不好 33% 100% 38% 95% 第十二页，共38页。 难治性部分性癫痫的术前定位 第十三页，共38页。 EPILEPSY SOURCE LOCALIZATION CLINICAL SEMIOLOGY lateralation localization early clinical symptom and manifestations usually indicate the origin of epileptogenic source. 第十四页，共38页。 临床发作表现的定位价值 抽搐起始的部位 头眼转向的方向 发作类型 特殊的发作 第十五页，共38页。 EPILEPTOGENESIS Electrical - interictal and ictal EEG Structural - CT、MRI Functional - SPECT、PET、Wada test、Neuropsychological test 第十六页，共38页。 EEG 及 VE