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矮小症临床路径 （2010 年版） 一、矮小症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为矮小症（旧称侏儒症） （ICD－10 ︰E34.3 ）。 （二）诊断依据。 根据《儿科学》 （王卫平主编，高等教育出版社， 2004 版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿 童 诊 治 指 南 》（中 华 儿 科 杂 志 ，2008 年 ，46:428 － 430 ）、 《Pediatric Endocinology 》（Mark A.Sperling 主 编， Saunders Elsevier 出版社， 2007年）、《诸福棠实用儿科学（第 七 版 ）》 （人 民 卫 生 出 版 社 ）、《小 儿 内 分 泌 学 》（颜 纯 、王慕逖 主编，人民卫生出版社， 2006年）。 身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲 线第 3 百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照 2005 年九省 / 市儿童体格发育调查数据研究制定的中国 2- 18 岁儿童身高、体重标准差） 。 （三）治疗方案的选择。 根据《儿科学》 （王卫平主编，高等教育出版社， 2004 版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿 童 诊 治 指 南 》（中 华 儿 科 杂 志 ，2008 年 ，46:428-430 ）、 《Pediatric Endocinology 》（Mark A.Sperling 主 编， Saunders Elsevier 出版社， 2007年）等。 1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。 2. 甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。 3. 先天性卵巢发育不全症：一般骨龄 12 岁前生长激素 替代治疗， 12 岁后联合或单独雌、孕激素治疗。 4. 联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。 5. 其他：对因、对症治疗。 6. 辅助治疗：运动、营养治疗。 （四）标准住院日≤ 3 天。 （五）进入路径标准。 1. 第一诊断必须符合 ICD-10 ︰E34.3 矮小症（旧称侏儒 症）疾病编码。 2. 没有明确的矮小病因。 3. 达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专 科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。 4. 当患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需特 殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入 路径。 （六）住院期间检查项目。 1. 必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2 ）甲状腺功能（ T3 、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝两 对半； （3）肝肾功能、血脂、电解质、血糖； （4 ）骨龄、垂体 MRI （怀疑肿瘤时需强化） ； （5）生长激素激发试验（包括精氨酸激发试验、胰岛 素激发试验、可乐定激发试验、左旋多巴，必选 2 项，其中 前两项必选一项） 。 2. 根据患者病情可选择的检查项目： （1）皮质醇、促肾上腺激素释放激素、胰岛素样生长 因子 1 （IGF1）、胰岛素样生长因子结合蛋白