神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病.ppt

平均接近40岁，女性好发；急性、亚急性起病 视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎 脊髓损害的典型表现为脊髓完全横贯性损害 可分为单相型和复发型 很少出现视神经和脊髓以外症状 临床表现 脑脊液：免疫球蛋白轻度增高；OB阳性率明显低于MS 血清NMO-IgG：NMO特异性自身抗体标志物 血清自身抗体：检出一个或多个自身抗体 诱发电位：多数视觉诱发电位异常；少数脑干诱发电位异常 MRI：视神经或视交叉肿胀；受累脊髓节段肿胀增粗；累及3个或3个以上节段；颅内正常或非特异性白质病变 辅助检查 图10-2 视神经脊髓炎患者脊髓MRI示病灶超过3个椎体节段 辅助检查 NMO患者视神经脊髓MRI表现 T2 T2 T1 Bester M, et al. Semin Roentgenol,2014 辅助检查 2006年Wingerchuk推荐视神经脊髓炎诊断标准 必备条件 1）视神经炎 2）急性脊髓炎 支持条件 1）脊髓MRI T2加权像示病灶超过3个脊椎节段 2）头颅MRI不符合MS影像学诊断标准 3）血清NMO-IgG阳性 诊断 需要所有必备条件，加上至少两项支持条件 诊 断 MS：见本章第二节 其他自身免疫性疾病：其他系统受损、自身抗体（+） 急性脊髓炎：双侧对称、无缓解复发、无视神经受损 视神经炎：始终不出现脊髓病变 急性播散性脑脊髓炎：感染或免疫接种后、脑和脊髓弥漫性损害表现、单相病程 鉴别诊断 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点 视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 亚洲人多发 西方人多发 前驱感染或预防接种史 多无 可诱发 发病年龄 任何年龄，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 性别（女：男） （9～12）：1 2：1 发病严重程度 中重度多见 轻中度多见 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍 不致盲 临床病程 85%为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85%为复发-缓解型，最后大多发展为继发进展型，10%为原发进展型，5%为进展复发型 血清NMO-IgG 大多阳性 大多阴性 表10-6 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点 视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 亚洲人多发 西方人多发 前驱感染或预防接种史 多无 可诱发 发病年龄 任何年龄，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 脑脊液细胞 多数患者白细胞5×106/L，少数患者白细胞50×106/L，中性粒细胞为主，甚至可见嗜酸性细胞 多数正常，白细胞50×106/L，以淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 较少见（约20%） 常见（国外约85%） IgG指数 多正常 多增高 表10-6 视神经脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点 视神经脊髓炎 多发性硬化 种族 亚洲人多发 西方人多发 前驱感染或预防接种史 多无 可诱发 发病年龄 任何年龄，中位数39岁 儿童和50岁以上少见，中位数29岁 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央，可强化 脊髓病灶2个椎体节段，多位于白质，可强化 脑MRI 无，或点片状、皮质下、下丘脑、丘脑、导水管周围，无明显强化 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干，可强化 表10-6 NMO急性期治疗 1)糖皮质激素：大剂量、短疗程 甲泼尼龙 1g/d 静滴×3天，剂量阶梯依次减半 改为泼尼松1mg/(kg?d)口服，逐渐减量 与MS不同，部分NMO患者对激素有一定依赖性，对此类患者，激素减量过程要慢： 每周减5mg 维持量(15～20mg/d)，维持时间应较MS长 治 疗 NMO急性期治疗 2)血浆置换：用于糖皮质激素冲击疗法反应差者 3)IVIG：从临床经验看用IVIG治疗NMO较治疗MS效果好 4)激素联合其他免疫抑制剂：激素冲击治疗收效不佳时，可选择激素联合其他免疫抑制剂如联合环磷酰胺治疗 治 疗 NMO急性期治疗 一线药物（硫唑嘌呤、麦考酚酸莫酯、利妥昔单抗） 二线药物（环磷酰胺、甲氨喋呤、米托蒽醌、IVIG、环孢素A、来氟米特） NMO对症治疗同MS 药 物 用 法 硫唑嘌呤 2～3 mg/(kg?d)单用或联合口服泼尼松[1mg/(kg?d)]，硫唑嘌呤起效后将泼尼松逐渐减停 麦考酚酸莫酯 1～3 g/d，口服 利妥昔单抗 方法一：375 mg/m2 静滴 1次/周×4周； 方法二：1000 mg 静滴，共用2次（间隔2周） 治 疗 多与脊髓炎的严重程度、并发症有关 总体预后较MS差 单相型预后较好，复发型预后差 预 后 * * 多发性硬化的临床分型 分 型 临 床 特 点 复发缓解型 （relapsing-remitting，RR） 80-85%MS患者最初为本类型。表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢