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- 2021-11-12 发布于北京
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造血系统疾病 -小儿造血和血液特点 ;小儿造血分期;
1 中胚叶造血期 E 3 W 至 E 6 W 卵黄囊
有核红细胞
2 肝脾造血期
肝 E 6~8W 至 E 6M 主要为有核红细胞,少量
粒细胞和巨核细胞。胎儿中期主要造血部位
脾 E 8W ~ E 5M 红、粒、淋巴细胞和单核细胞
E 5M ~ 终生造血淋巴器官
胸腺 中枢淋巴器官 E6~7W 淋巴细胞
淋巴结 E11W 淋巴细胞和浆细胞 终生
3 骨髓造血期 E 6W出现???髓,E 4M开始造血活动,并迅速
成为主要造血器官,至出生2~5周后 唯一造血场所。 ;生后造血 ;生后造血;不同时期造血;血象特点 ;2 血红蛋白种类:
在胚胎――-成人的红细胞内有6种不同的血红蛋白分子。出生时HbF占70%,HbA占30%,HbA21%。
1岁时HbF不超过5%,2岁以后HbF不超过2%。
故诊断地中海贫血时应查阅正常值 。
3 血容量:新生儿占体重10%,儿童约占8%―10%
4 血小板:与成人相似 150-300 X109/L;;小儿贫血总论;贫血分度 ;1.皮肤粘膜苍白、头晕乏力
2.肝脾淋巴结肿大→骨髓外造血表现
3.各系统的表现;贫血分类;1.? 病因分类法;1.? 病因分类法;2. 形态分类;红细胞大小不等以小细胞为主,中央淡染区明显扩大。;诊断思路 1;诊断思路 2;贫血的诊断;营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia;*吸收及转运:
;;相关定义和概念;相关定义和概念;*储存和利用
骨髓→幼红细胞→线粒体,与原卟啉结合→血红素→与珠蛋白结合→血红蛋白
铁蛋白/含铁血黄素+还原酶→ Fe3+转化成Fe2+释放+氧化酶氧化成Fe3+ →与转铁蛋白结合→ 需铁组织
*排泄:15ug/kg/d,肠道(2/3)
*需要量:足月1mg/kg,早产2mg/kg,≤15mg/d ;胎儿期和儿童期铁代谢特点;营养性缺铁性贫血的病因 ;机制和临床表现;缺铁的病理生理阶段或分期;实验室检查;;铁代谢相关检查: ;诊断与鉴别诊断;治疗;;营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia;维生素B12缺乏病因;叶酸缺乏病因;发病机制和临床表现 ;1 幼稚红细胞内DNA减少――分裂增殖时间延长――胞核发育落后于胞浆――红细胞胞体变大――骨髓内易破坏,血循环中寿命短――贫血
2 粒细胞―――巨幼变,中性粒细胞分叶过多现象
3 巨核细胞――核分叶过多,巨大血小板;1 血象:红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大的和中央淡染区不明显的大红细胞多见。中性粒细胞和血小板计数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多(具有早期诊断意义)
2 骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红系增生为主,粒:红比倒置, 各期幼红细胞均出现巨幼变,胞核发育落后于胞浆。中性粒细胞有胞浆空泡,多叶核变。巨核细胞核过度分叶。
3 维生素B12 <100ng/L ,叶酸测定<3ug/L
4 其他:LDH升高。维生素B12缺乏者血胆红素
水平升高,尿甲基丙二酸含量增高 ;;;;诊 断;治 疗;维生素B12疗效观察;叶酸治疗;服叶酸1~2天后食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为正常;
2~4天网织红细胞增加,4~7天达高峰;2~6周红细胞和血红蛋白恢复正常。 ;谢谢!
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