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儿科学专业知识;川崎病Kawasaki disease,KD;提要;提 纲; 川崎病是一个病因未明全身血管炎综合症 日本小儿科教授川崎富（Tomisaku Kawasaki)作1967年首先报道 全世界都有发病, 以亚裔儿童为多见 ;＊1976年中国首例川崎病报导; 发病率逐年增多, 呈散发或小流行; 四季均可发病 ＊发病年纪以婴幼儿多见, 5岁以下占87.4% , 男:女=1.83:1 ＊约15-20%未诊疗患儿发生冠状动脉损害（CAL）, 继发性心脏病居首位。;提 纲;;感 染 ;APCs;超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1, IL-6, TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓本身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害;提 纲; 全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉;;;提 纲;2岁男孩, 因“发烧8天, 伴眼红, 唇红, 手足硬肿5天”来诊。;;球结合膜炎; 草莓舌 ;肢端硬性肿胀;颈淋巴结肿大;皮肤多型红斑; 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常, 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）, 少数 可有心肌梗死。 ;间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等;＊血液学检验: WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;  轻度贫血; 2~3周时血小板↑;  ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑。 ＊免疫学检验: 血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑。 ＊心电图: ST-T改变。 ＊胸片: 肺纹理增多、模糊或片状阴影, 心影可增大。 ; 急性期:可见心包积液, 左室扩大, 二尖瓣、 主动脉瓣或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 　冠状动脉扩张（3mm轻度≦4mm,中度4-7mm）、 冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄.;正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉;;;＊冠状动脉造影: 超声检验显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用;冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤;提 纲;; ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊???脓性淋巴结炎;提 纲;＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完, 发病10天内使用 ; 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）;预后;Thank You !