白血病讲课PPT课件.ppt

;造血干细胞的分化及增殖示意图;概述 (Introduction);分类(Classification);白血病发病情况;病毒(Virus); (1) 从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的5-10倍。 (2) 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸 存者中, 白血病发病率是其他地区的 17-30倍。; 环境中某些化学物质如苯；吸烟；染发剂；家庭装修等。 与药物相关的白血病如氯霉素；保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。; 家族白血病: 父母子女, 同胞兄弟姐 妹, 连续几代。 双生子白血病: 同卵双生同???发生 白血病。 染色体断裂综合征: 唐氏综合征, Fanconi贫血, 共济失调-毛细血管扩 张症。; 在一定的遗传易感和免疫紊乱背景下，致病因素导致染色体断裂、易位，发生基因突变、扩增、重排，原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成恶性克隆。 ; ;概述 (Introduction);MIC分类 根据白血病细胞的形态(morphology)、免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进行的综合分型, 更能体现白血病的本质.; M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病;M0（急性髓细胞白血病微分化型);M1（急性粒细胞白血病未分化型）;M2（急性粒细胞白血病部分分化型）;M2（急性粒细胞白血病部分分化型）;M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）;M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）;M4（急性粒-单核细胞白血病）;M5（急性单核细胞白血病）;M6（急性红白血病）;M7（急性巨核细胞白血病）;Ｌ1 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小 较一致． Ｌ2 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 不一致, 核形不规则． Ｌ3 原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小 较一致, 有明显空泡．　　　;L1;L2;L 3;WHO（2001）AML分类建议： 与FAB分类的主要区别： （1）白血病原始细胞的定义; （2）原始细胞的比例降至20%; （3）存在克隆性重现性细胞遗传学异常即 应诊断AML，无论原始细胞高低 . ;WHO（2001）AML分类： （1）伴有重现性细胞遗传学异常的AML t(8;21)、inv(16)或t(16;16)、t(15;17)、11q23 （2）伴有多系发育异常的AML 继发于MDS、MDS/MPD（异常细胞≥50%） （3）治疗相关性AML 烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂、放疗 （4）不另做分类的AML： FAB分型（M0-M7），以及急性嗜碱粒细胞白血病、急性全髓增殖症伴骨髓纤维化。; 病理基础是白血病细胞的大量增殖及弥漫性浸润. 1. 起病: 多急骤，高热、进行性贫血、出血倾向或骨关节疼痛；起病缓者，常感乏力、虚弱、苍白、体重减轻、食欲不振，症状明显时病情常急转直下。 ;2. 发热和感染：发热的主要原因是感染。 (1) 部位: 呼吸道、肛周、皮肤、泌尿生殖道、 胃肠道等；败血症可达10%以上； (2) 病原菌: 细菌、真菌、病毒、原虫； (3) 原因: ①成熟粒细胞减少和功能异常； ②白血病细胞浸润,组织出血； ③免疫功能减退,特别是细胞免疫； ④化疗抑制造血和免疫功能, 导致消化道黏膜屏障损伤； ⑤各种穿刺、插管消毒不严格。;3. 出血： (1) 部位: 皮肤、口腔、鼻腔黏膜出血多见， 颅内、呼吸道、消化道大出血常致死性的； 视网膜和内耳出血导致相应的功能障碍。 (2) 原因: ① 血小板质和量的异常； ② 并发DIC； ③ 白血病细胞损伤血管内皮； ④ 细菌多糖体抑制凝血；