出凝血性疾病研究进展内科学进展课件.ppt

出血性疾病的定义;2;3;出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders一、血管壁异常;出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders二、血小板异常;出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders三、凝血异常;出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders四、抗凝及纤溶异常;出血性疾病分类  Classification of Hemorrhagic Disorders五、复合性止血机制异常;血栓栓塞性疾病的定义和分类;;问题一？;问题二？;问题三？;凝血瀑布;问题四？抗凝与纤维蛋白溶解机制在生理状态下如何发挥作用？;II; AT（抗凝血酶）主要抗凝作用; 肝素的抗凝作用机制;抗凝与纤维蛋白溶解机制; 纤溶系统的组成与作用;;出血性疾病常用的实验室检查;凝血酶原时间PT—— 外源凝血因子及相关抑制物的过筛试验，监控口服抗凝治疗的主要手段。 活化部分凝血活酶时间APTT——内源凝血系统筛选试验. 凝血因子VIII：C、IX:C、XI:C、V:C、VII:C、X:C活性——了解各因子活性。 纤维蛋白原Fg——溶栓治疗监测指标之一. ;常用凝血试验;APTT , PT结果的分析;出血性疾病的常用实验室检查;抗凝功能测定 ;纤溶功能测定 ;特殊实验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析;诊断步骤 1、?是否属于出血性疾病？ 2、?分型——血管、血小板异常， 还是凝血障碍或其他疾病？ 3、?分类——哪一环节异常？ 4、?病因——先天性？获得性？;常见出血性疾病的临床诊断;血小板计数;PT、APTT;;易 栓 症; 定义 血栓形成倾向;遗传性易栓症(为单一凝血成分含量或活性改变所致的血栓性疾病）;遗传性易栓症;遗传性易栓症;易栓症的流行病学调查;易栓症的流行病学调查;易栓症的流行病学调查;易栓症临床特征; 凝血亢进 抗凝血下降 纤溶活性低下 血小板活性增高;体内的主要抗凝因子;II; AT（抗凝血酶）主要抗凝作用;遗传性抗凝血酶缺陷症;临床表现;AT缺陷症实验室检测;遗传性蛋白C缺陷症;遗传性蛋白S缺陷症;PS缺陷症临床特征;凝血因子VIII（FVIII）与血栓形成;FVIII功能;FVIII与疾病;FVIII升高与静脉血栓（Koster T等，1995）;FVIII升高与静脉血栓(Kraaijenhagen RA等，2000）;易栓症分类及其特征;几种主要易栓症临床表现;静脉血栓病因分析;易栓症的检测;易栓症的检测;易栓症的检测;易栓症的检测;易栓症的检测;