急进性肾炎诊治进展课件.ppt

急进性肾炎的诊治进展; 1919年 美国病理学家Ernest Goodpasture 报道1例流感后死于弥漫性肺出血和重症肾炎的病例 , 1958年，Stanton将其称为Goodpasture 综合症 1942年 英国教授Arthur Ellis 提出快速进行性肾炎的概念 1964年 Harrison将其命名为急性少尿性肾炎 1966年 肾脏病理学家Heptinstall提出急进性肾炎的概念 ;;;;流行病学;;;免疫复合物型新月体肾炎;;; 急进性肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN ）指在肾炎综合症（血尿，蛋白尿，水肿，高血压）基础上短期内出现少尿,无尿，肾功能急骤进展的一组临床综合症，病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎; 三型分类法 免疫病理特点 血清自身抗体检测 五型分类法;Courser分类; 类型 临床表现 病理表现 预后; 肾活检组织光镜及免疫荧光检测 —光镜： 大量新月体形成 —免疫荧光：免疫复合物型、抗GBM抗体型、 ANCA相关性 ;;+;;;血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定 诊断Wegener’s肉芽肿、显微镜下多血管炎及寡免疫型新月体性肾炎 间接免疫荧光法 胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） ELISA和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO） 循环免疫复合物测定;; 急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压） 伴进行性肾功能下降 肾脏病理 50%以上肾小球有新月体形成 新月体体积大于小球体积的50% 血清学检查 抗GBM抗体、ANCA等 ;急性肾衰竭 急性肾小管坏死 过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 慢性肾脏疾病的急骤进展 继发性急进性肾炎 Goodpasture综合征、SLE、过敏性紫癜肾炎 所致新月体肾炎 原发性肾小球病：重症MPGN等 ;;;急进型肾炎的治疗;强化治疗;将患者血浆和血细胞分离后，弃去血浆用等量正常新鲜冷冻血浆(或血浆白蛋白）置换患者血浆，每次置换2L-4L, qd or qod一般需置换6-10次 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型。作用肯定，迅速 需配合应用波尼松 1mg/kg/d，2-3月后减量及CTX 2-3mg/kg/d,总量＜8g ;双???滤过血浆置换（新方法） 由第一个膜血浆滤器分离患者血细胞和血浆，分离出的血浆再通过第二个膜血浆滤器，后者膜孔小，能阻挡球蛋白通过，最后将过滤后的血浆输回体内。 既可清除致病抗体及免疫复合物 ，又可避免大量输注他人血浆 ;分离血浆后，血浆经过免疫吸附柱清除致病抗体或免疫复合物 常用GBM吸附柱清除抗GBM抗体，或蛋白A吸附柱清除抗体及免疫复合物 主要适用于抗基底膜抗体型或免疫复合物型，作用肯定，迅速 ;;自身的血浆被回输，无需替代液 防止传染性疾病（病毒性肝炎，AIDS等） 吸附具有选择性或特异性，血浆成分、 包括凝血因子等仅轻微下降 不影响药物治疗 ;白细胞置换 粒细胞置换 近年已有个案报道治疗ANCA阳性的急进 性肾炎获得很好疗效，但尚需积累经验;甲泼尼龙每次0.5 - 1.0g 或 7 - 15mg/kg静脉注射 qd或qod， 3次一疗程；可用1 - 3疗程，疗程间隔3 - 7天 间歇期可用强的松 60mg/d 口服,2-3月渐减量至10mg/d维持 常见副作用:水钠潴留、高血压、高血糖、消化道出血及感染等 ;每次1g或0.5 – 1.0 g/m2 静脉注射，每月1次， 共应用6次，后改为每3个月1次，再应用6次 注意：不要片面强调环磷酰胺的总量而过早 停用，从而不能有效达到病情完全缓解； 监测WBC计数和肝功能 ;国内 泼尼松 + 环磷酰胺 国外 泼尼松 + 硫唑嘌呤 新免疫 来氟米特 抑制剂 吗替麦考酚酯 ; 美国国立卫生研究院对14名经环磷酰胺和激素诱导缓解的WG患者给予MMF维持治疗, 平均随访10个月, 结果提示53.1%的患者未出现复发, 且无明显副反应出现。 ; 近年来来氟米特在血管