内分泌性骨病理论课.pptVIP

内分泌性骨病(P403) 内分泌系统由许多内分泌腺组成，其中垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、胰岛和性腺等的异常，均可引起骨骼系统病变，如骨生长发育异常、骨质吸收、骨生成障碍等。 一、巨人症与肢端肥大症 巨人症与端肥大症均为腺垂体生长激素过度分泌所致。 腺垂体生长激素过度分泌若发生于骨骺愈合之前，骨骼纵向生长尚未停止，则发展成为巨人症。 若发生于骨骼愈合之后，骨骼纵向生长已停止，而横径继续生长，则形成肢端肥大症。 [病理] 垂体病变多为嗜酸细胞增生或垂体生长激素性腺瘤。 1、巨人症骨骼改变为全身骨骼普遍性增大。 2、肢端肥大症则以骨骼横径增大为主，以颅面骨突出部及四肢末端最明显。 [临床表现] 1、巨人症多自幼发病，身高臂长，肌肉发达，手足过大。 2、肢端肥大症多始于20－30岁，前额、颧部及下颌增大，舌大肥厚，语音不清，四肢粗大，身材一般不高。 二者均有继发性内分泌症状，初期有性器官 发育过早、性欲亢进等。晚期有性欲减退、闭经、阳萎等。 另外，垂体病变还可引起周围结构压迫症状，如视野缩小、偏盲、复视、球外肌麻痹等。 实验室检查血清生长激素增高。 [X线表现] 1、巨人症表现： （1）全身骨骼均 匀性增长、变粗。 （2）二次骨化中心 出现及骨骺愈合延迟。 （3）蝶鞍增大。 2、肢端肥大症表现： （1）为颅骨增大， 颅板增厚。 （2）鼻窦过度发育。 （3）四肢长骨及颜面 骨粗厚、增大。 （4）末节指骨远端甲 丛增生、变宽。 （5）跟垫增厚（＞23mm）。 （6）蝶鞍增大。 [诊断与鉴别诊断] 1、家族性身材高大应与巨人症发病初期鉴别，前者全身各部发育匀称，身材高大具遗传性，无内分泌异常症状。 2、巨脑畸形： 婴幼儿期生长速度超常，但5岁后即停止发展。头颅增大，手足粗大并智力低下，动作不协调，眼距增宽。 血清生长激素正常。 二、甲状旁腺功能亢进。 又称甲旁亢。 为甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致，具多种临床表现。 [概述]甲旁亢分为：原发性和继发性。 1、原发性——以甲状旁腺腺瘤为主，其次为弥漫性甲状旁腺增生，腺癌最少。 2、继发性——是由于肾脏或其他代谢性疾患引起血钙、磷异常，刺激甲状旁腺引起甲旁亢。多见于慢性肾疾病、佝偻病等。 [骨骼系统改变的病理] 1、主要是由于破骨细胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活动增强，引起骨吸收，同时伴有新骨形成，但类骨组织钙化不足。 2、骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，也可出现继发性粘液样变性和出血，称之为纤维性囊性骨炎，又称之为棕色瘤（因其富含含铁血黄素而呈棕红色）。 [临床表现] 1、本病以30－50岁多见，女性多于男性。 2、广泛性骨吸收多引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。 3、钙磷代谢异常可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌张力低下、心率不齐等。 4、实验室检查有血钙、尿钙升高，血磷减低及血清碱性磷酸酶升高。 [X线表现] 甲旁亢病人仅1/3发生骨骼改变，l/3表现为骨质疏松，另1/3无骨骼改变。 常见X线表现有： 1、全身骨骼广泛性骨质疏松： （1）以脊椎、扁骨、掌指骨明显。 （2）以颅骨改变较有特征性——颅骨内、外板边缘模糊、密度减低呈磨玻璃样或伴有颗粒样骨吸收区。 2、骨膜下骨吸收： 为甲旁亢特征性X线表现。 好发于中节指骨橈侧缘， 呈骨干皮质花边样骨缺损。 牙槽硬板（牙周白线） 骨吸收也较常见。 3、软骨下骨吸收： 多见于锁骨肩峰端 及耻骨联合处 4、局限性囊状骨破坏（棕色瘤）： 多见于长骨、下颌骨。 呈大小不一、单或多发 囊状透光区，边界清楚。 5、骨质软化。 6、骨质硬化。 常见于脊柱、骨盆、肋骨。 表现为分层状密度增高影。 7、尿路结石。 常为双侧多发， 呈鹿角形或斑块状。 8、关节软骨钙化： 好发于肩、膝、腕部。 9、软组织钙化： 好发于关节周围。 [诊断与鉴别诊断] 1、骨质软化：多发生于妊娠及哺乳期妇女。主要表现为骨骼弯曲变形，假骨折，无骨膜下骨吸收。血清钙低，无甲状旁腺腺瘤。 2、骨纤： 多骨发病，病变局限，未受累骨骼正常。病变局部扩张呈囊状变形，密度呈磨玻璃样或丝瓜瓤样，骨皮质变薄。血尿生化检查正常。 3、肾性骨病可出现继发性甲旁亢，骨骼改变与甲旁亢类似，但以儿童多见。 4、畸形性骨炎：多骨发病，但不累及全身骨骼，大部分骨骼完全正常。病变骨增粗、变形，骨小梁粗疏。病变常累及颅骨，呈进行性增大，颅板增厚，常有棉团样骨质硬化。血清碱性磷酸酶明显增高。 5、多发性骨髓瘤：多见于老年人，多骨发病，但多发生于躯干部和四肢长骨近端，呈点状或圆形溶骨性破坏，无骨膜下骨吸收。颅骨可见弥漫多发圆形、虫蚀样破坏，边界清楚。尿中可有本—周蛋白。