内科学-再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）;再生障碍性贫血;定义和概述;;;;再生障碍性贫血;病 因;各类可以引起骨髓抑制的药物(氯霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。与剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。抗生素,磺胺药,杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。后者的后果往往较为严重。 ;1.长期接触x射线 镭 放射性核素2.影响DNA的复制3.抑制有丝分裂4.干扰骨髓细胞生成5.造血干细胞减少;发 病 机 制;（二）发病机制： ? ;发 病 机 制;发病机制 ;发病机制 ;再生障碍性贫血;临 床 表 现;急慢性再障的主要区别;再生障碍性贫血;实 验 室 检 查;外周三系减少，淋巴细胞比例升高;NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板;油多粒少，多部位增生低下，有核细胞减少， 巨核细胞少，有时干抽 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） ;;;若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断： 1.多部位穿刺 2.巨核细胞数量  3.骨髓活检：造血组织均匀减少 4.CFU-GM、CFU-E测定 5.SPECT骨髓扫描;正常骨髓组织;;再生障碍性贫血;诊 断 标 准;举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L;再生障碍性贫血; 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 Fanconi贫血 ; 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓;骨髓增生异常综合征（MDS）;MDS病态造血;巨核系病态造血; 1.难治性贫血(Refractory anemia, RA) 2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS) 3.原始细胞增多的难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.5q-综合征 5.难治性血细胞减少伴有多系增生异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia，RCMD） 6.MDS不能分类 ;;急性造血功能停滞:溶贫发生危象时，某些严重的病毒或细菌感染时，应用某些药物后可引起。其全血细胞低下，RC降低，酷似AA。但本病是一种自限性的疾病，经病因治疗或停药后可渐恢复。免疫性全血细胞减少、白血病、巨幼贫、转移瘤等，经仔细的临床及实验室检查不难鉴别。;再生障碍性贫血;治 疗 原 则;治 疗;;环孢素A：3～5mg/(kg·d) 适合于全部再障 注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增 生及消化道反应 环胞素作用机理：①抑制TS细胞。②抑制白介素-2的释放。 ③免疫调节作用，它可以调整Th/TS的比值 其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺 大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白 治疗再障 ;雄激素治疗 适用于全部再障 康力龙 2mg tid或 安雄 40mg tid 造血生长因子 适用于全部再障，特别是用于SAA GM－CSF、G－CSF、EPO ;5.造血干细胞移植;重型再障的治疗策略 ; 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 ;复习思考题;谢谢！