急性肝衰竭课件.ppt

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急性肝衰竭;一.概述 急性肝衰竭(acute hepatic failure;AHF)是由多种原因引起的大量肝细胞坏死及(或)严重的肝功能障碍,病人短期内进展至肝性脑病的一种综合征。 最初命名为暴发性肝衰竭(fulminant hepatic failure;FHF),现称为AHF。 界定AHF的标准:①迅速发生的肝细胞功能障碍—黄疸及凝血病;②迅速发生肝性脑病;③既往无肝病史。;好发于年轻人,大多介于25~35岁。 病死率高,80%~97%。 二.病因学 1.病毒性肝炎: (1)甲型肝炎:甲肝病毒被认为具有直接肝毒性,甲型肝炎所致的AHF占急性甲型肝炎的0.35%,占所有AHF的1.5%~6%。 (2)乙型肝炎:是引起AHF最常见的原; 因。约占急性乙型肝炎的1%,在所有AHF中的比例,各地报道结果不一。乙肝病毒并无肝损伤毒性,AHF的发病主要是强烈的免疫病理反应所致。 (3)丙型肝炎:单独丙型肝炎引起AHF相对少见。 (4)其他病毒: ①丁型肝炎:HDV常与HBV协同或重叠感染,由此引起AHF的几率增加。 ②戊型肝炎:多发生于发展中国家。 ; ③庚型肝炎:不是致AHF的因子,虽可感染肝脏,但不引起肝衰竭。 ④疱疹病毒、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒引起AHF者罕见,主要见于小儿及免疫受损者。 2.药物或毒物: 药物引起的肝损害有两种模式:一种是直接肝毒性,有剂量依赖关系,以醋氨酚为代表;另一种为间接肝毒性,仅引起少数敏感者发生肝衰竭。 ;药物性AHF大多发生于年龄在40岁以上者,药物性肝损害出现黄疸后发生AHF的危险性为20%,而在病毒性肝炎则为1%。 3.妊娠: 妊娠偶可引起AHF,在妊娠者中的发病率为0.008%。 肝细胞内微泡性脂肪浸润,线粒体功能严重障碍,是引起AHF的主要原因。 多见于妊娠后期3个月。;4.遗传代谢性障碍疾病: 包括半乳糖血症、果糖失耐受、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、肝豆核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏症,他们所致的AHF,绝大多数发生于婴幼儿(1岁)。 5.罕见的病因: (1)循环障碍性疾病:Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞症、右心衰竭、心肌梗塞、心脏骤停、心包填塞、低血容量性休克。 ;(2)肝移植术后引起急性移植物衰竭(acute graft failure): 多发生于肝移植术后的第一个月,机制:①移植肝的储备功能差;②急性排斥反应;③肝动脉血栓形成伴有(或)不伴有门静脉、肝静脉血栓形成;④缺血性肝损伤。 (3)自身免疫性肝炎: 好发于青年女性,多呈慢性经过,以慢???活动型肝炎居多,但在极罕见的情况; 下,由于强烈的免疫损害可引起AHF。 6.恶性肿瘤: 7.隐原性: 隐原性AHF约占总病例数的10%~20~。 很可能存在尚未被发现的、潜在病原学因子。 三.病理学: 1.广泛性肝细胞坏死(融合性坏死)或水肿。 2.弥漫性肝细胞微泡脂肪变性。 ;四.发病机制: 发病机制较复杂,是多种因素综合作用的结果。 病因不同,发病机制也不完全一致,归纳起来有三种发病环节:①免疫病理反应;②细胞因子网络激活;③细胞代谢网络紊乱。 这三种环节互相联系,其中第一种环节引起的原发性肝损伤(第一次攻击),第二、第三环节是在原发性肝损伤基础; 上引起继发性肝损害(第二次攻击),典型例子是HBV引起的AHF。 五.临床表现: AHF/SHF实际上是以肝衰竭为首的多脏器功能衰竭综合征(MOFS)。 1.肝衰竭自身的临床表现: (1)一般症状: 起病酷似急性肝炎,但也有其不同之处,全身乏力极度明显,且呈进行性加重,常卧床不起,生活不能自理。 ;(2)消化道症状: 消化道症状不断加重,也是AHF有别于一般急性肝炎之处。食欲低下,甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐,腹胀明显,或发展为鼓胀。 黄疸出现后,消化道症状不断不缓解,而且日趋严重。 偶见剧烈腹痛,酷似外科急腹症,有时误诊为胆囊炎,但无外科急腹症的体征。 ;(3)黄疸: 黄疸出现后,血清胆红素迅速上升,每日上升幅度往往超过19~38?mol/L。 偶见AHF无明显黄疸时,即出现意识障碍。 (4)肝臭与肝脏缩小: 在未出现意识障碍时,患者常呼出一种特征性气味,叫做肝臭。 肝脏进行性缩小,提示肝细胞已呈广泛溶解坏死,预后不良,罕见存活者。;2.肝外器官衰竭的临床表现: (1)肝性脑病与脑水肿: 是AHF引起中枢神经系统两种独立的并发症。 肝性脑病呈可逆性、非致死性。 脑水肿是毒性物质在CNS内潴积,引起脑容积增加,突然增加时可引起颅内高压、脑疝及脑死亡,故在一定程度上呈不可逆性、致死性。; 肝性脑病分级 精神、神经障碍分期

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