急性肝衰竭课件.ppt

急性肝衰竭;一.概述 急性肝衰竭（acute hepatic failure;AHF）是由多种原因引起的大量肝细胞坏死及（或）严重的肝功能障碍，病人短期内进展至肝性脑病的一种综合征。 最初命名为暴发性肝衰竭（fulminant hepatic failure;FHF），现称为AHF。 界定AHF的标准：①迅速发生的肝细胞功能障碍—黄疸及凝血病；②迅速发生肝性脑病；③既往无肝病史。;好发于年轻人，大多介于25～35岁。 病死率高，80％～97％。 二.病因学 1.病毒性肝炎： （1）甲型肝炎：甲肝病毒被认为具有直接肝毒性，甲型肝炎所致的AHF占急性甲型肝炎的0.35％，占所有AHF的1.5％～6％。 （2）乙型肝炎：是引起AHF最常见的原; 因。约占急性乙型肝炎的1％，在所有AHF中的比例，各地报道结果不一。乙肝病毒并无肝损伤毒性，AHF的发病主要是强烈的免疫病理反应所致。 （3）丙型肝炎：单独丙型肝炎引起AHF相对少见。 （4）其他病毒： ①丁型肝炎：HDV常与HBV协同或重叠感染，由此引起AHF的几率增加。 ②戊型肝炎：多发生于发展中国家。 ; ③庚型肝炎：不是致AHF的因子，虽可感染肝脏，但不引起肝衰竭。 ④疱疹病毒、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒引起AHF者罕见，主要见于小儿及免疫受损者。 2.药物或毒物： 药物引起的肝损害有两种模式：一种是直接肝毒性，有剂量依赖关系，以醋氨酚为代表；另一种为间接肝毒性，仅引起少数敏感者发生肝衰竭。 ;药物性AHF大多发生于年龄在40岁以上者，药物性肝损害出现黄疸后发生AHF的危险性为20％，而在病毒性肝炎则为1％。 3.妊娠： 妊娠偶可引起AHF，在妊娠者中的发病率为0.008％。 肝细胞内微泡性脂肪浸润，线粒体功能严重障碍，是引起AHF的主要原因。 多见于妊娠后期3个月。;4.遗传代谢性障碍疾病： 包括半乳糖血症、果糖失耐受、酪氨酸血症、Reye综合征、新生儿血色病、肝豆核变性、α1-抗胰蛋白酶缺乏症，他们所致的AHF，绝大多数发生于婴幼儿（1岁）。 5.罕见的病因： （1）循环障碍性疾病：Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞症、右心衰竭、心肌梗塞、心脏骤停、心包填塞、低血容量性休克。 ;（2）肝移植术后引起急性移植物衰竭（acute graft failure）： 多发生于肝移植术后的第一个月，机制：①移植肝的储备功能差；②急性排斥反应；③肝动脉血栓形成伴有（或）不伴有门静脉、肝静脉血栓形成；④缺血性肝损伤。 （3）自身免疫性肝炎： 好发于青年女性，多呈慢性经过，以慢???活动型肝炎居多，但在极罕见的情况; 下，由于强烈的免疫损害可引起AHF。 6.恶性肿瘤： 7.隐原性： 隐原性AHF约占总病例数的10％～20～。 很可能存在尚未被发现的、潜在病原学因子。 三.病理学： 1.广泛性肝细胞坏死（融合性坏死）或水肿。 2.弥漫性肝细胞微泡脂肪变性。 ;四.发病机制： 发病机制较复杂，是多种因素综合作用的结果。 病因不同，发病机制也不完全一致，归纳起来有三种发病环节：①免疫病理反应；②细胞因子网络激活；③细胞代谢网络紊乱。 这三种环节互相联系，其中第一种环节引起的原发性肝损伤（第一次攻击），第二、第三环节是在原发性肝损伤基础; 上引起继发性肝损害（第二次攻击），典型例子是HBV引起的AHF。 五.临床表现： AHF/SHF实际上是以肝衰竭为首的多脏器功能衰竭综合征（MOFS）。 1.肝衰竭自身的临床表现： （1）一般症状： 起病酷似急性肝炎，但也有其不同之处，全身乏力极度明显，且呈进行性加重，常卧床不起，生活不能自理。 ;（2）消化道症状： 消化道症状不断加重，也是AHF有别于一般急性肝炎之处。食欲低下，甚至厌食、频繁恶心、呃逆或呕吐，腹胀明显，或发展为鼓胀。 黄疸出现后，消化道症状不断不缓解，而且日趋严重。 偶见剧烈腹痛，酷似外科急腹症，有时误诊为胆囊炎，但无外科急腹症的体征。 ;（3）黄疸： 黄疸出现后，血清胆红素迅速上升，每日上升幅度往往超过19～38?mol/L。 偶见AHF无明显黄疸时，即出现意识障碍。 （4）肝臭与肝脏缩小： 在未出现意识障碍时，患者常呼出一种特征性气味，叫做肝臭。 肝脏进行性缩小，提示肝细胞已呈广泛溶解坏死，预后不良，罕见存活者。;2.肝外器官衰竭的临床表现： （1）肝性脑病与脑水肿： 是AHF引起中枢神经系统两种独立的并发症。 肝性脑病呈可逆性、非致死性。 脑水肿是毒性物质在CNS内潴积，引起脑容积增加，突然增加时可引起颅内高压、脑疝及脑死亡，故在一定程度上呈不可逆性、致死性。; 肝性脑病分级 精神、神经障碍分期