白血病血液系统PPT课件.ppt

1.女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80 g／L，白细胞2．0×109／L，血小板50×109／L，血浆纤维蛋白原0.8 g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85％。患者出血的首要原因是( ) A.异常早幼粒细胞浸润血管壁；B.血小板减少； C.血小板减少伴功能异常； D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏；E.DIC  解析：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。 实验室检查 血象：没准 骨髓象：原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%（FAB分型标准），≥20%（WHO分型标准） 糖原反应（PAS）+——急淋 过氧化物酶（POX）+——急性粒细胞白血病 非特异性酯酶（NSE）+，能被NaF抑制——急单 Auer小体——见于急性髓系白血病，不见于ALL 中性粒细胞碱性磷酸酶↑——再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症 中性粒细胞碱性磷酸酶↓——单纯性病毒性感染、PNH、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒 2008-72．患者，男，41岁。因发热、咽痛10天来诊。化验WBC89×l09／L，疑诊为慢性粒细胞白血病(CML)。下列选项中，支持CML慢性期的化验结果是 A．血小板降低 B．NAP阳性率明显降低 C．外周血可见有核红细胞 D．骨髓中巨核细胞减少 1995-156．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高可见于（ ） A．阵发性睡眠性血红蛋白尿 B．慢性粒细胞性白血病 C．类白血病反应 D．再生障碍性贫血 染色体和基因改变 M2，t（8；21） AML1-ETO M3，t（15；17） PML-RAR M4Eo，inv（16） CBF-MYH11 L3，t（8；14） MYC-IgH CML\ALL\AML，t（9；22） BCR-ABL M2，t（8；21）；AML1-ETO M3，t（15；17）；PML-RAR M4Eo，inv（16）； CBF-MYH11 2011-28（执业医）.染色体检查结果为t（15；17）的白血病类型是（ ） A. AML-M3 B. AML-M2 C. CML D. AML-M5 E. ALL 2004-66.急性非淋巴细胞白血病M2型的基因改变是（ ） A. PML/RARO B. MLL/ENL C. CBFB/MYH11 D. ber/ab1 E. AML1/ETO 1994-60．慢性粒细胞性白血病的Ph1染色体是（ ） A．t（8；21） B．t（8；22） C．t（9；21） D．t（9；22） E．t（9；23） 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。 类白血病反应 重症感染时，外周血WBC增多，图片可见中、晚幼粒细胞，骨髓粒系左移，有时原始细胞会增多；但类白血病有原发病，血液学指标随原发病好转而恢复，NAP活力显著增高，无Auer小体。 治疗 完全缓解：白血病症状和体征消失；骨髓象原始细胞≤5%；外周无原始细胞 中枢神经系统白血病——鞘内注射甲氨蝶呤 异基因造血干细胞移植（HSCT）——目前唯一可能治愈ALL的手段 睾丸白血病——即使单侧肿大，也要双侧照射+全身化疗 DA方案——急粒诱导缓解的基本方案 DNR柔红霉素——心脏毒素 Ara-C阿糖胞苷——小脑共济失调 VP方案——急淋诱导缓解的基本方案 VCR长春新碱——末梢神经炎、便秘 P泼尼松——类Cushing综合症、糖尿病、高血压 M3——全反式维A酸 L-ASP左旋门冬酰胺酶——只用于急淋，副作用是肝损害、胰腺炎、过敏反应等 H高三尖杉酯碱——只用于急粒，副作用是骨髓抑制、消化道反应、心脏毒性 2006-145．L-ASP治疗ALI-时的主要不良反应有（ ） A．肝功能损害 B．肾功能损害 C．胰腺炎 D．过敏反应 1991-125．治疗急性淋巴细胞性白血病，可选用如下哪些药物？ A．强的松； B．长春新碱； C．左旋门冬酰胺酶 D．高三尖杉酯碱 慢性粒细胞白血病 巨脾 Ph染色体（费城染色体） 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性 慢性期、加速期（原始C≥10%）、急变期（原始C≥20%） 治疗首选羟基脲 (曼丽费城9-22被枪杀） （北医题库）下列白血病和对应的典型染色体改变