HELL综合征的诊断与处理中文PPT课件.ppt

HELLP综合征 HELLP的命名 H HEMOYSIS（溶血） EL ELVATED LIVER ENZYMES （肝转氨酶升高） LP LOW PLATELETS （血小板减少） HELLP综合征的分类 HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学） 完全性HELLP综合征 三项指标均异常 部分性HELLP综合征 一项或两项指标异常 根据血小板(Martin)分类 I类：血小板50,000/mm3 II类: 血小板100,000 /mm3 III类: 血小板150,000 /mm3 国外文献报道： 5~15%妊高征合并HELLP 重度妊高征10~20%。 HELLP综合征可能的病生理学变化 HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。 近年研究表明：与LCHAD缺乏有关 LCHAD (Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase) 长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶 HELLP综合征可能的病生理学变化-溶血 全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。 由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高 HELLP综合征可能的病生理学变化-血小板减少 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。 HELLP综合征可能的病生理学变化-肝脏病变 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 临床表现 发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿 70% HELLP发生在产前，30%多发生在产后48h内 临床症状各异，典型症状出现乏力、右上腹部或上腹部不适、疼痛及呕吐；少数出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。 HELLP综合征的诊断标准 血管内溶血 外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH升高，尤其是大于600 IU/L（敏感指标） 肝转氨酶升高 ALT70U/L 或AST异常 血小板降低 血小板计数100*103/mm3 以上三项符合完全性HELLP，任一项或两项符合诊断为部分性HELLP。 HELLP综合征按血小板记数分级 根据Mississippi分类分为： I 型：血小板≤50×109/L； Ⅱ 型：50×1109/L血小板≤100×109/L； III 型：100×109/L血小板≤150×109/L； 一但诊断HELLP，凝血各项检查： Fib、PT、APTT、FDP等。 鉴别诊断 HELLP TTP AFLP HUS 妊娠期 中、晚期 中孕 晚孕 产后 血小板 ↓ ↓ ↓ ↓ 溶血% 50-100 100 15-20 100 低血糖% 无 无 ↓50-100 无 胆红素升高% 50-60 100 100 NR 转氨酶升高% 100 轻微 100 轻微 LDH（iu/l) ≥600 ＞1000 可变 ＞1000 肾功能损伤% 50 30 90-100 100 注释：TTP： 血栓性血小板减少性紫癜 AFLP：妊娠期急性脂肪肝 HUS： 溶血性尿毒症综合征 HELLP综合征的处理 治疗原则：积极治疗子痫前期或子痫，静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠，孕周小于34周且病情稳定者可在严密监测下短期内期待治疗。 评估母亲的状况 血像：如果血小板150,000mm3需要进一步检查 肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志 肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的 胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg% 动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重