Brugada综合症的认识及其临床进展PPT课件.ppt

2相折返机制 Brugada综合征体表ECG Brugada综合征的诊断要点 1，有晕厥发作 2，特征性ECG三联症改变 3，ECG或动态ECG记录到室速或室颤 4，有家族史 （ 45岁 　有晕厥或猝死史） 5，无器质性心脏病证据 归纳： 　Brugada波＋致命性室性心律失常＝ Brugada综合征 　Brugada波＋无症状＝ Brugada波（ Brugada征样心电图改变 ） 　　　部分人活到高龄而无症状（室速室颤）出现 Brugada综合征的鉴别诊断 1，急性前间壁心肌梗塞(ECG：特征性、演变性、定位性) 　　　心梗时Ｖ1－V3导联ST段呈弓背抬高，对应导联(下 壁)ST段压低，且随着病情发展呈典型ST－Ｔ演变过程, 患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别。 2，急性心包炎 　　 急性心包炎除V1和aVR导联外，ST段呈广泛性抬高， 有发热、心前区疼痛及心包填塞症，超声可探及积液。 Brugada综合征的鉴别诊断 3，特发性J波： 　 特发性Ｊ波与Brugada综合 征的临床共同点是:　 1, 二者均无明显器质性心脏病 2, 都有室颤及猝死的危险. 　不同点为：特征性Ｊ波，12 导联均可出现，以下壁导联及 左侧胸导联多见，ST段不抬高 Brugada综合征主要在V1－V3 特征性改变 　　　 Brugada综合征的鉴别诊断 4，早期复极综合症 　　　 早复极多见男青年，但ＳＴ段抬高属于正常心电图变异， 不出现心律失常。大多左胸导联呈凹面向上抬高、Ｔ波正向， 常伴有Ｊ点上抬，活动后ＳＴ段及Ｊ点可恢复至正常。 早期复极综合征胸导联心电图表现 V5导联R波增高，ST段自J点上斜型抬高0.25mv Brugada综合征的危险分层与治疗 高危组：ST段抬高＋晕厥发作史。 　　　　　应置入ICD。 中危组：ST段抬高＋无晕厥发作史。 　　　　　治疗尚未确定。 低危组：遗传学检测阳性＋经药物激发试验诱发 　　　　一旦出现症状，立即对其重新评估。 Brugada综合征治疗 目的：防止室颤的发生 减少猝死率 药物治疗：目前尚无有效药物 非药物治疗：预防猝死－－ICD Brugada综合征的药物治疗 （1）禁止应用的药物： 　　 I A类（普酰胺、缓脉灵）及 I C 类（心律平）等药物 虽能够抑制钠离子内流，但可使 Ito 电流相对性增 加，可使隐匿型心电图得以显露, 甚至诱发室颤, 应 避免使用。 （2）治疗（预防）无效的药物： IB类(利多卡因)、胺碘酮和β-阻滞，对猝死无预防 效果。 但我们－－－治疗室速是有效的！ 　　 Brugada综合征的药物治疗 （3）治疗有效的药物： 心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的，但目前尚未研制来。 奎尼丁：能阻断Ito （动物实验）, 终止心律失常， 　　　　　　但目前尚未应用于临床。 　　异丙肾：能增强L型钙通道的钙内流， 使抬高的ST段恢复。 　　西洛他唑(培达)：为磷酸二酯酶抑制剂，具有抗血小板 　　　　聚集及扩血管作用，研究发现，其能增加L型钙通 道的钙内流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。  T-型钙通道阻滞剂---米贝地尔 平滑肌细胞膜上的钙通道存在L-型与T-型两种亚型。过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L-型通道（主要存在血管、心肌和窦房室结、窦房结）。T-型钙通道主要存在于血管平滑肌，少部分心脏起搏细胞,心肌则无。 米贝地尔 扩冠脉而缓解心绞痛; 无负性肌力作用; 无反射性心动过速，并能减慢心率;副作用小。 适用于高血压合并冠心病和心衰患者 Brugada综合征的非药物治疗 （1）ICD治疗：预防猝死。 （2）射频消融术： 　　　可治疗室速，但不能防止室颤。　 （3）起搏器治疗： 主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率 　　 依赖性的室速或室颤，效果尚难肯定。 Brugada综合征预后 　 预后较差 　约30%发生猝死。 　接受安装心脏除颤起搏器 　（AICD）者预后较好。 小　　结 总之，Brugada综合症临床表现属心脏急诊，预 后比较严重，虽具有心电图的特征改变，但缺乏器质 性心脏病依据, 复发率高达40%，属心源性猝死的高 危人群。因此，在临床工作中需要及时识别它，以免 误诊为心肌梗塞。值得注意的是，当缺乏症状的患者